Документ применяется с 1 января 2024 года.

Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке с рождения имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры.

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо, то есть из левого предсердия в правое, вследствие чего в последнее поступает большой объем крови. В таком случае правое предсердие испытывает нагрузку объемом и со временем в нем повышается давление. Длительное существование большого дефекта между предсердиями приводит к перегрузке малого круга кровообращения и развитию правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии, то есть наносит вред сердцу и легким. Период новорожденности и грудной возраст у подавляющего большинства детей проходит гладко, дети не нуждаются в назначении медикаментозной терапии и хирургической коррекции порока. Маленькие дефекты могут спонтанно закрываться на первом году жизни или в раннем детском возрасте, не требуют лечения и не влияют на развитие ребенка. Симптомы перегрузки возникают, как правило при больших дефектах, у детей старше 1 года жизни и проявляются отставанием в физическом развитии у детей, одышкой, тахикардией, снижением толерантности к физическим нагрузкам и частыми бронхолегочными заболеваниями. Возможно также развитие нарушений ритма сердца, вследствие перерастяжения полости правого предсердия. У взрослых, при сохранении дефекта между предсердиями могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообращения. При наличии варикозного расширения вен нижних конечностей, или склонности к тромбообразованию, венозная кровь из правого предсердия может сбрасываться в левое и попадать через левый желудочек в аорту, от которой отходят сосуды, питающие головной мозг. Большинство женщин с ДМПП могут выносить беременность, однако при больших дефектах или при наличии таких осложнений, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия или аритмии, риск осложненного течения беременности резко возрастает. Качество жизни и ее продолжительность, при наличии дефекта межпредсердной перегородки, резко снижаются во взрослом возрасте, как правило, около 30 лет. В редких случаях признаки и симптомы заболевания могут появиться гораздо позже.

Чтобы избежать подобного "естественного" течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. Выбор хирургического вмешательства зависит от расположения дефекта межпредсердной перегородки, сочетания его с другими аномалиями развития сердца и определяется врачом.

Выделяют:

- "вторичный" ДМПП - располагается в центре межпредсердной перегородки, имеет края со всех сторон;

- "первичный" ДМПП - располагается в нижней части перегородки, прилегает к атриовентрикулярным клапанам и как правило, является частью более сложного врожденного порока сердца;

- дефект венозного синуса - локализуется в верхней части перегородки, встречается редко;

- дефект коронарного синуса - представляет собой дефект между коронарным синусом, который является частью венозной системы сердца, и левым предсердием.

Возможны несколько видов хирургических вмешательств по устранению дефекта межпредсердной перегородки:

- закрытие дефекта "безоперационным" методом - то есть доступом через сосуд, без разрезов на теле. При таком методе дефект закрывают специальным устройством в виде зонтика - окклюдером***, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают в предсердии, пройдя через дефект;

- пластика ДМПП в условиях искусственного кровообращения - операция на открытом сердце, в ходе которой дефект закрывается заплатой.

Сегодня оба способа широко применяются с отличными результатами. Выбор способа закрытия дефекта зависит от ряда факторов и определяется совместно кардиологом и кардиохирургом. В любом случае вмешательство не носит экстренный характер, сроки выполнения операции можно заранее спланировать. После успешно выполненной операции симптомы заболевания исчезают, качество жизни не страдает.