2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [1, 3 - 5, 12].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: На ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличение правого предсердия (ПП), неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, аномальная ось зубца P (дефект венозного синуса). Возможно наличие ЭКГ признаков функционирования дополнительных пресердно-желудочковых соединений и нарушений атриовентрикулярной проводимости.

- Рекомендуется всем пациентам, с подозрением на ДМПП, выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови [1, 3 - 5, 7, 8].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: У пациентов с ДМПП измерение максимального размера (ширины) дефекта производят в режиме цветного допплеровского картирования по двум взаимоперпендикулярным направлениям. Определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через межпредсердную перегородку (МПП). Обычно встречается лево-правый сброс крови, но может быть двунаправленным при высокой легочной гипертензии или тяжелой трикуспидальной недостаточности.

Вторичный ДМПП следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДК имеет "косой" ход.

Гемодинамическую значимость шунтирования при ДМПП оценивают с помощью морфометрии сердца, диаметра потока и отношением легочного кровотока к системному (Qp/Qs). Измерять отношение Qp/Qs не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные) или высокой легочной гипертензии.

При отборе пациентов для эндоваскулярного закрытия следует определять тип ДМПП - должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой); край до атриовентрикулярного клапана; край до ВПВ и до НПВ (нижнее-задний); задний - между краем дефекта и задней стенкой предсердия; край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть более 5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП.

Вследствие большого сброса крови через ДМПП ЛЖ недогружен объемом и возникающая с возрастом диастолическая дисфункция ЛЖ может приводить к увеличению лево-правого шунтирования крови через ДМПП с последующим еще большим увеличением ПП и ПЖ, что и является причиной появления поздних симптомов у пожилых людей. Однако при закрытии ДМПП эти пациенты подвержены повышенному риску развития острой сердечной недостаточности с отеком легких на фоне диастолической дисфункции ЛЖ. Определение скрытой диастолической дисфункции ЛЖ может помочь в выявлении пациентов с риском развития острой сердечной недостаточности сразу после закрытия ДМПП.

Функция ПЖ (систолическая или диастолическая), как правило, не нарушается. Изменения могут возникнуть, например, при наличии легочной гипертензии.

- ЧПЭхоКГ рекомендуется при невозможности четко локализовать дефект при трансторакальной ЭхоКГ [1, 7, 8].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: ЧПЭхоКГ обеспечивает более высокую четкость визуализации межпредсердной перегородки, а также легочных венозных соединений. ЧПЭхоКГ особенно полезна при подозрении на дефект венозного синуса, аномальный дренаж легочных вен, а также для более точной диагностики размеров дефекта и его краев при планируемой эндоваскулярной коррекции порока.

- Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких. При выполнении КТ органов грудной клетки рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ исследование [1, 3 - 5].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

Комментарии: Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочно-артериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП, выбухание дуги легочной артерии.

- Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма взрослым пациентам с ДМПП и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии [30].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, для уточнения некоторых форм ДМПП (дефекта венозного синуса), оценки объемной перегрузки ПЖ и оценки аномалии легочных вен при подозрении на их аномальное дренирование, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМПП, у пациентов с сочетанной патологией [1, 3, 7, 8].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5)

- Рекомендуется выполнение КТ сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока при подготовке к оперативному лечению [1, 3, 7, 8].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется проводить зондирование камер сердца пациентам с ДМПП при повышении расчетного систолического давления в легочной артерии > 40 мм рт. ст. или при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии для определения легочного сосудистого сопротивления и степени обратимости легочной гипертензии [1, 3, 5, 7, 8].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5)

- Не рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если первоначальное зондирование подтвердило диагноз [33].

ЕОК нет (УРР C, УДД 5)

- Рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенменгера, если диагноз вызывает сомнения или в клинической картине произошли существенные изменения [33].

ЕОК нет (УРР C, УДД 5)

- У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ИБС рекомендуется выполнять компьютерно-томографическую коронарографию при подозрении на аномалии коронарных артерий [28, 29].

ЕОК IIaC (УРР C, УДД 5)

- У пациентов с высокой предтестовой вероятностью ИБС или у мужчин старше 40 лет или женщин в менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством рекомендуется выполнять инвазивную коронарографиюпри подозрениина аномалии коронарных артерий [28, 29].

ЕОК IC (УРР C, УДД 5)