1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клинические формы врожденной ЦМВИ являются результатом трансплацентарного заражения плода, как правило, до 20 недели беременности. Наиболее тяжелой является генерализованная клинически выраженная ЦМВ-инфекция, характеризующаяся поражением костного мозга, печени, ЖКТ и нервной системы. Основные клинические проявления и симптомы представлены в табл. 1. При нейросонографическом исследовании (НСГ) и компьютерной томографии (КТ) головного мозга могут регистрироваться следующие изменения: кальцинаты (наиболее часто перивентрикулярные, а также кортикальные), кисты (субэпендимальные, перивентрикулярные, порэнцефалические), вентрикулодилатация, лентикулостриарная васкулопатия, редко - интракраниальные кровоизлияния. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - недостаточно чувствительный метод для выявления кальцификатов, но с ее помощью наилучшим образом можно диагностировать нарушения нейрональной миграции, мальформации коры (атипичный рисунок извилин в виде лисэнцефалии или полимикрогерии), кортикальную атрофию и задержку миелинизации [40 - 45]. Летальность среди новорожденных с тяжелой формой врожденной ЦМВИ достигает 5 - 7% [46, 47].

Таблица 1. Возможные клинические проявления и симптомы у детей с врожденной ЦМВИ [48].

В 2015 году эксперты в области лечения врожденной цитомегаловирусной инфекции у детей пришли к консенсусу о необходимости классифицировать клиническую форму врожденной ЦМВИ по тяжести заболевания [39, 48].

К среднетяжелой и тяжелой форме относятся клинические и инструментальные проявления поражения ЦНС, жизнеугрожающее течение болезни или множественные проявления, характерные для врожденной ЦМВИ [39]:

- множественные проявления (тромбоцитопения, петехии, гепато- и спленомегалия, малый размер к сроку гестации, гепатит (повышение трансаминаз и/или билирубина))

- клинические признаки менингоэнцефалита, в том числе судороги

- офтальмологические признаки хориоретинита

- микроцефалия

- выявленные при НСГ, КТ или МРТ характерные нарушения структуры головного мозга (кальцификаты, перивентрикулярные кисты, вентрикулодилятация, субэпиндимальные псевдокисты, аномалии белого вещества, атрофия коры, нарушение миграции серого и белого вещества, гипоплазия мозжечка, мозговая гипоплазия, дисплазия гипокампа, лентикулостриарная васкулопатия).

К легкой форме относятся изолированные проявления (1 или 2), клинически незначимые или транзиторные, такие как невыраженная гепатомегалия, либо однократное измерение низкого количества тромбоцитов или однократное повышение аланинаминотрансферазы.

Врожденная ЦМВИ с изолированным снижением слуха. При данной форме отсутствуют клинические и лабораторные признаки заболевания, за исключением изолированного снижения слуха (равно или более 21 дБ). Вместе с тем, у детей, не прошедших исследование слуха у новорожденного с помощью отоакустической эмиссии, необходимо проводить дифференциальный диагноз между врожденной ЦМВИ и другими причинами тугоухости.

Врожденная ЦМВИ, субклиническая форма устанавливается при наличии в биологических жидкостях (кровь, моча, слюна) цитомегаловируса при отсутствии клинически значимых признаков заболевания, изменений в гемограмме, биохимическом профиле крови и при инструментальном обследовании. Несмотря на это, у значительной части таких детей до 10 - 20% случаев врожденной ЦМВИ, протекающей бессимптомно в периоде новорожденности, в течение первых 3 - 6 месяцев жизни постепенно начинают формироваться задержка психомоторного развития, нейросенсорная тугоухость, хориоретинит ("поздние" проявления врожденной ЦМВИ). Дети с субклинической формой требуют динамического наблюдения на амбулаторном этапе.

Снижение слуха (вплоть до глухоты) может прогрессировать в течение нескольких лет. У детей с врожденной формой ЦМВИ (в том числе, субклинической) мониторинг функции слуха должен продолжаться до школьного возраста, так как около 40% нарушений слуха формируются после неонатального периода у детей с нормальным результатом слухового теста в неонатальном периоде [40, 41, 49, 50].

Осложнения.

Риск неблагоприятных отдаленных последствий наиболее высок при клинически выраженной цитомегаловирусной инфекции [50 - 53]. Могут развиваться задержка психомоторного, умственного развития (50% случаев), нейросенсорная глухота (50%) или двустороннее снижение слуха (37%), нарушение восприятия речи при сохранении слуха (27%), нарушения зрения (22 - 58%) одно или более из следующих признаков (микроцефалия, судороги, парезы/параличи, хориоретинит) с частотой около 50% случаев [14, 30, 53 - 56]. Врожденная ЦМВИ ассоциируется с нейросенсорной инвалидностью [57]. При наличии микроцефалии - частота инвалидности составляет более 50% [51, 58]. В 25 - 40% случаев дети имеют умственные недостатки, проявляющиеся в более старшем возрасте: когнитивные нарушения, низкую обучаемость в школе, неспособность к чтению, гиперактивность в сочетании с невозможностью сосредоточиться, поведенческие проблемы [51].

Могут формироваться хронический гепатит и цирроз печени, поражения почек (кистозные дисплазии, нефротический синдром), пневмосклероз, внутрижелудочковые кровоизлияния.

Не только клинически выраженная, но и субклиническая ЦМВИ может приводит к формированию осложнений в виде значительного ухудшения слуха (5 - 23% случаев), снижения зрения, судорожных расстройств, задержки в физическом и умственном развитии (4 - 5%), нейросенсорных нарушений, сложностей при обучении [14, 31, 50, 51, 54, 56, 59]. Поражения ЦНС, связанные с ЦМВ у ребенка, увеличивают уровень детской инвалидности, снижают показатели умственного, психического и физического развития ребенка. Тугоухость при врожденной ЦМВИ сопровождается поражением вестибулярного аппарата (до 92.3%), которое нередко прогрессирует (до 50%) [52, 60]. Имеет место значительная недооценка изолированных нарушений равновесия при сохранном слухе. При латентной врожденной ЦМВИ нарушения вестибулярной функции различной степени выраженности диагностируются почти у половины (до 45%) детей в младшем школьном возрасте [61].