2.4. Инструментальные диагностические исследования

- Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (код A05.10.006) (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [3, 4, 7, 12, 27, 37]. Также ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется для назначения врачом-кардиологом при амбулаторном наблюдении больных с высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике с целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца [35, 49, 54, 204].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: патологические ЭКГ-признаки в виде высоких зубцов P в прекордиальных отведениях часто сопровождаются двугорбыми зубцами P за счет левопредсердного компонента и расширения левого предсердия [60]. У пациентов с увеличенным легочным кровотоком определяются ЭКГ-признаки гипертрофии и объемной перегрузки ЛЖ и ПЖ с бифазными высокими QRS комплексами в центральных отведениях без смещения переходной зоны, отклонением влево или нормальным положением ЭОС. При наличии ЛГ определяются ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с отклонением ЭОС вправо и признаками деполяризации против часовой стрелки как результат сочетанной работы обоих желудочков и большей перегрузки ПЖ [27]. Нарушения ритма возникают на поздних стадиях заболевания, приводят к декомпенсации сердечной недостаточности [45]. Трепетание или фибрилляция предсердий значительно ухудшают прогноз пациентов [61]. При наличии ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, перегрузка ПЖ по типу "стрейн", БПНПГ, удлинение сегмента QT [62]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [35, 49, 63, 64].

- Всем пациентам рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения [3, 4, 7, 12, 27, 37]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III - IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 - 24 мес. В остальных случаях по необходимости [35, 48].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Данные рентгенологического исследования имеют сходство с таковыми у детей до года и, при отсутствии синдрома Эйзенменгера, в более старшем возрасте, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [46, 50, 60].

Характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гипертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии. Первоначально увеличение легочного кровотока обусловлено как артериальным, так и венозным (по типу застойного) компонентом. При 2 типе ОАС дуга ЛА не дифференцируется, поскольку обе ветви ЛА отходят от ОАС. В связи с этим в правой передней косой проекции имеется вдавление контура сосудистой дуги. При 1 типе сегмент ствола ЛА в прямой проекции дифференцируется, но выше обычного места отхождения ЛА [3, 4, 12].

Для детей начиная с периода новорожденности и первых 3 месяцев жизни характерно нарастание степени выраженности легочной гиперволемии в динамике, что связано с физиологическим снижением ОЛС и увеличением сброса слева направо. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, ЛЖ и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной ЛГ отсутствует увеличение ЛЖ, но типичного выбухание дуги легочной артерии не будет, что обусловлено анатомией сосудистого пучка при ОАС [27]. Однако у взрослых с синдромом Эйзенменгера сегмент ЛА при 1 типе ОАС резко выбухает, формируя соответствующую дугу на атипично высоком уровне.

- Всем пациентам рекомендуется выполнение (A04.10.002) эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ОАС, определении его типа, взаимоотношений ОАС и правого и левого желудочка, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови [3, 4, 7, 12, 27, 37]. У новорожденных метод может быть единственным для планирования объема хирургического лечения [4]. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III - IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 мес. В остальных случаях через 12 - 24 мес. [35, 49].

ЕОК IC (УУР A, УДД 2).

Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ) - ценный метод диагностики для установления диагноза ОАС и детальной оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, их сбалансированности, стенозе или регургитации трункального клапана, анатомии дуги аорты, степени ЛГ. Точность этого метода для визуализации для ОАС очень высокая [66]. Эхокардиографическим признаком ОАС является наличие единственного сосуда, отходящего от основания сердца, что определятся из субкостальной проекции [4]. Этим же доступом можно оценить анатомию ветвей ЛА, функцию трункального клапана. В парастернальной проекции по длинной оси по перерыву эхосигнала в межжелудочковой перегородке определяют ДМЖП и оценивают смещение трункуса с митральным продолжением. По короткой оси выявляется отхождение сегмента ЛА от ОАС и отсутствие выхода из ПЖ. Здесь же, меняя положение датчика, оценивается анатомия и функция трункального клапана [44]. При постановке диагноза необходимо уточнить отсутствие раздельно сформированных аортального и легочного клапанов, что отличает данный порок от дефекта аорто-легочной перегородки. В сравнении с использованием ангиографии, двухмерная ЭхоКГ имеет преимущества для дифференциации с дефектом аортолегочной перегородки [58]. В целом, ЭхоКГ конкурирует с ангиографией по информативности [67]. Частая сопутствующая аномалия ОАС в виде праволежащей дуги аорты выявляется из супрастернальной проекции. Эта же проекция применяется для исключения патологии дуги аорты (коарктация или перерыв). Также при типах ОАС без обструкции или перерыва дуги аорты отсутствует ОАП. Исследование коронарного русла по данным ЭХОКГ является сложным, тем не менее возможные аномалии коронарных артерий требуют эхокардиографической оценки [65]. Также для правильной оценки величины ЛГ при ОАС у детей старше 6 мес. метода эхокардиографии недостаточно, и в этих случаях рассматривается вопрос о катетеризации полостей сердца и сосудов [7, 67].

- Ультразвуковое исследование плода (A04.30.001) и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода (A04.30.002) рекомендуется для обследования беременных как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза [68, 69].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

Комментарии: Ультразвуковое исследование плода (A04.30.001) в отношении сердца и сосудов имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза более чем в 87% [68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются и появляются возможности для дифференциации ОАС 2/3 типов и атрезии легочной артерии с коллатералями ("псевдотрункус") уже внутриутробно [69].

- Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) (A04.10.002.001) рекомендуется взрослым пациентам, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными [31, 40, 70].

ЕОК нет (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства, в основном в тех редких случаях, когда больные доживают до школьного возраста [70]. Также проведение чреспищеводной и/или контрастной ЭхоКГ в сочетании с другими методами визуализации (MPT, МСКТ с контрастированием) значительно улучшает диагностические возможности при ОАС, включая выявление аномалий коронарных артерий [71]. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений, а также включая исследования при помощи ультразвукового диагностического аппарата с функцией обеспечения тканевой допплеровской визуализации.

- Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (A06.10.009.001) всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [71, 76].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ОАС как у детей, так и у взрослых пациентов: обеспечивает высокое пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет визуализировать эпикардиальные коронарные артерии и коллатерали артерий, выявить паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Основным недостатком большинства современных систем считалась высокая доза ионизирующего излучения и снижение качества визуализации у детей из-за высокой частоты сердечных сокращений. Однако недавние усовершенствования, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [35, 49, 54, 61, 62, 72, 73]. Кратность исследований при амбулаторном наблюдении определяется индивидуально. В подростковом возрасте и у взрослых исследования особенно актуальны для планирования повторного вмешательства по поводу дисфункции ранее имплантированного кондуита или прогрессирования порока трункального клапана [73].

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений [35, 72].

ЕОК нет (УУР B, УДД 2).

Комментарии: У маленьких детей и новорожденных, как правило, достаточно ЭхоКГ, катетеризации и/или КТ. Проведение МРТ исследования у новорожденных имеет технические сложности и ограниченную доступность, поэтому рутинно не проводится [73, 76]. В то же время МРТ сердца улучшает возможности визуализации, особенно для оценки перегрузки желудочков сердца и количественного определения шунта. Метод позволяет получить трехмерные анатомические реконструкции с высоким пространственным и временным разрешением, проводить объемные измерения, оценку сосудов и фиброзных изменений миокарда. МРТ применяется у взрослых с ОАС в следующих клинических ситуациях:

- в качестве альтернативы ЭхоКГ, когда оба метода могут дать сходную информацию. ЭхоКГ превосходит МРТ при оценке градиентов и уровня давления в легочной артерии, выявлении небольших, высокомобильных структур, таких как вегетации:

- как дополнительный метод, когда получены неоднозначные или пограничные данные ЭхоКГ, например, объемы и фракция выброса ЛЖ, что может иметь решающее значение в тактике лечения взрослых пациентов с ОАС, например, в оценке объема перегрузки и клапанных регургитаций;

- МРТ более информативна в сравнении с ЭхоКГ при количественной оценке объемов и фракции выброса ПЖ, обструкции выносящего тракта ПЖ, легочной регургитации, оценке легочных артерий (стенозов, аневризм) и аорты (аневризма, расслоение, коарктация); системных и легочных вен (аномальный дренаж, обструкции и т.д.), коллатералей и артериовенозных мальформаций (превосходит возможности КТ), при ишемической болезни сердца (ИБС) (уступает КТ), оценке внутри- и экстракардиальных масс (уступает КТ), количественной оценке массы миокарда (ЛЖ и ПЖ), выявление и количественная оценка фиброза миокарда/рубца (при исследовании с гадолинием выявляется улучшение в отсроченную фазу); характеристика ткани (фиброз, жир и т.д.) [72].

- МРТ в целом показано при недостаточной информативности полученных данных при стандартном ЭхоКГ исследовании [49].

- в МРТ реализована возможность неинвазивного измерения гемодинамических параметров на основе скоростного фазного картирования с определением степени регургитации и отношения Qp/Qs при ОАС [77].

- применение контрастного усиления с гадолинием позволяет проводить МРТ исследования для коронарных артерий при ОАС [77].

- Рекомендуется зондирование камер сердца всем пациентам при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37]. Катетеризация сердца и сосудов при ОАС абсолютно показана по достижении возраста без операции 6 мес. и старше [7].

ЕОК IC-EO (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Для диагностики изолированных форм ОАС проведение катетеризации сердца сегодня не применяется рутинно в отношении детей до 6 мес. [7]. Методика зарезервирована для случаев с атипичной картиной, например, выраженный цианоз, или с подозрением на сложную анатомию ветвей ЛА, например, одностороннее кровоснабжение легкого через коллатерали. Напротив, при обследовании более старших детей и взрослых с наличием ЛГ инвазивное обследование обычно показано [7, 30, 39, 41]. План обследования при этом не должен быть чрезмерным и, в случае сочетания ОАС с синдромом Эйзенменгера или высокой ЛГ, от проведения ангиокардиографии, при наличии информации об анатомии дефекта по данным других методов, и вовсе следует воздержаться, выполнив только катетеризацию полостей сердца с определением давления в камерах сердца и расчетом величины периферического сопротивления. Катетеризация предполагает измерение давлений (систолического, диастолического, среднего) в легочной артерии и аорте, определение газового состава крови в обоих предсердиях, легочной артерии и аорте, и расчет показателя ЛСС. Также катетеризация сердца остается стандартным исследованием для точной постановки диагноза ЛГ и выбора метода оптимального лечения у взрослых больных с ОАС и ЛГ.

- Рекомендуется всем взрослым больным с синдромом Эйзенменгера одновременно с зондированием камер сердца проведение исследований, направленных на диагностическую визуализацию [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 204]

ЕОК I C-EO (УУР C, УДД 5).

Комментарии: проведение катетеризации камер сердца и исследований, направленных на диагностическую визуализацию при синдроме Эйзенменгера, необходимо для получения необходимых данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 204]

- Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности - возможности радикальной коррекции у больных с ОАС и ЛГ [3, 4, 7, 12, 27, 28, 37, 78, 79, 80, 81, 82, 112, 204].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: см. клинические рекомендации по ЛГ, в том числе хронической тромбоэмболической ЛГ, утвержденные Министерством здравоохранения Российской Федерации [204].

- Рекомендуется проведение коронарографии (A06.10.006) взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца [35, 85].

ЕОК IIaB (УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза с диагностической целью в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию (A06.10.006.001) [34, 71, 134, 136, 138, 175].

ЕОК IIaB (УУР 5, УДД C).