3.2. Хирургическое лечение

- Наличие данного порока само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым, как основным критерием операбельности, и проявлениями НК, не поддающимися терапевтическому лечению [4, 12, 49, 48, 89, 82, 90, 92].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: учитывая плохой прогноз и выраженность гемодинамических нарушений в подавляющем большинстве типичных случаев из-за наличия большого сброса крови "слева-направо", следует иметь в виду высокую вероятность раннего развития ЛГ, кардиомегалии, рецидивирующих пневмоний, изменений миокарда и летального исхода. Соответственно своевременное оперативное лечение необходимо проводить у детей грудного возраста и элективно у новорожденных. Сообщается и о возможности радикального лечения в группах больных в возрасте старше года, и даже в подростковом возрасте [46]. Однако, если в первом случае это выборочные и малочисленные группы, то в более старшем это редкие, отдельные наблюдения пациентов, которые курабельными и имели обратимыми изменениями в легких с положительными тестами на вазореактивность [3, 28, 34, 41, 42, 46, 52, 70, 74]. Механизмы данной компенсации плохо объяснимы, и чаще эти больные имеют стенозы ветвей ЛА с так называемым "защищенным" легочным кровотоком [122]. Успешное оперативное лечение в более старшем возрасте и у взрослых является предметом крайне редких сообщений [52, 70, 74]. Намного чаще встречаются описания отказа от хирургического лечения и назначения консервативной терапии у взрослых с ОАС и синдромом Эйзенменгера [52, 70, 74].

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ВПС с сохраняющимся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 при величине систолического давления в легочной артерии менее 50% от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного [47, 49, 82, 90].

Комментарии: Если возраст больных с ОАС старше 6 мес., то, как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции [7, 43, 47]. Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования рекомендуется проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры, врачи-радиологи, психологическая поддержка, соответствующие специалисты по вызову) [37, 77, 78, 66, 80, 81]. Ориентировочная оценка степени ЛГ учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2 - 4 Ед Вуда/м²) [84]. Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

- Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3 - 6 недель [44, 48, 66, 74, 102, 123, 124].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ минимальная, а стандартная терапия НК позволяет контролировать состояние пациента, допускается тактика консервативного ведения до достижения более старшего возраста после раннего неонатального периода новорожденности, т.е. 7 - 8 суток жизни, в случаях успешного медикаментозного контроля, стабильном состоянии и достаточных темпах развития ребенка, возрастной интервал на момент радикальной коррекции составляет от 1 до 3 мес. [4, 123, 124].

- Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, при сочетании с другими ВПС [7, 84, 125, 126].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

Комментарии: для случаев, когда выраженность клинических проявлений и степень ЛГ значимая, а терапия НК не позволяет рассчитывать на стабилизацию состояния больного с ОАС в сочетании с другими ВПС, необходимо рассмотреть вопрос об одномоментной коррекции [127, 128, 129, 130]. Несмотря на то, что послеоперационная летальность в этих случаях высокая, тактика длительного откладывания оперативного лечения нецелесообразна при сопутствующих критических ВПС, требующих хирургического лечения и имеющих без операции неблагоприятный прогноз [4, 127, 128, 129, 130]. В случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения или гибридного метода [4, 127, 128, 129, 130].

- Операцию по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях выполнять с применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющим регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт) [4, 7, 133].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: коррекция изолированного ОАС включает четыре основных этапа: 1. разделение трункуса и ветвей легочной артерии; 2. Восстановление целостности аорты; 3. Закрытие ДМЖП; 4. Создание выхода из правого желудочка в систему легочной артерии при помощи различных способов (с использованием собственных тканей, при помощи кондуитов) [4, 12, 45]. Вскрытие трункуса на первом этапе аорты позволяет контролировать устья коронарных артерий и оценить анатомию и необходимость пластики трукункального клапана [7]. Дефект стенки аорты, возникающий после иссечения устьев ветвей легочной артерии на площадке или отдельными устьями, в зависимости от типа ОАС, закрывается заплатой из аутоперикарда или иного сертифицированного материала или путем ушивания двухрядным непрерывным швом [4, 12, 45, 136]. Первый способ более надежен в плане предупреждения деформации корня нео-аорты и устьев коронарных артерий [7]. Возможен способ полного пересечения ОАС на уровне легочных артерий, который некоторые авторы применяют во всех случаях, включая т.н. I тип, кроме I типа [136]. Это позволяет в последующем восстановить целостность нео-аорты без применения дополнительных заплат, обеспечить симметричность корня и его уменьшение в диаметре при анастомозировании с дистальным участком [136]. Закрытие ДМЖП выполняется из правожелудочкового вентрикулотомного доступа заплатой из синтетического или биологического материала с фиксацией непрерывным или отдельными швами [4, 7].

- Хирургическое закрытие ОАС рекомендуется пациентам с развившейся легочной гипертензией по тем же принципам, что и при других ВПС, сопровождающихся массивным лево-правым сбросом крови. При значениях ОЛС 3 - 5 единиц Вуда/м² (допустимо до 8 единиц Вуда/м² при положительном тесте на вазореактивность), и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs > 1,5) больные являются операбельными [81, 131, 132].

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: для случаев, когда ОЛС превышает 8 единиц Вуда/м², тест на вазореактивностъ считается положительным, если происходит более чем на 20% снижение ОЛС и ОЛС/ОПС относительно исходных значений с соответствующими итоговыми значениями ОЛС менее 6 единиц Вуда/м² и ОЛС/ОПС менее 0,3 [3, 47, 131, 132].

У взрослых больных снижение насыщения при нагрузке также признак возможной неоперабельности, поскольку свидетельствует о фиксированном уровне легочного кровотока и увеличении уровня право-левого сброса в ответ на снижение ОПС, возникающее при нагрузке [7]. Однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в экспертном центре [47, 131, 132].

- Создание выхода из правого желудочка в легочную артерию при радикальной операции по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях выполнять с применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющим регистрационное удостоверение: заплата, клапаносодержащий кондуит, гомографт) [4, 7, 133].

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Создание выхода в легочную артерию осуществляется при помощи кондуита необходимого диаметра с фиксацией дистального и проксимального анастомозов непрерывным швом [4, 7]. При наличии достаточно развитого сегмента ствола легочной артерии и/или доступном расстоянии для создания прямого анастомоза с тканями легочной артерии с краями предполагаемого вентрикулотомного разреза, возможно создание выхода из правого желудочка собственными тканями (методика Barbero-Marcial). При выборе этого метода этап разделения ОАС и ветвей легочной артерии выполняется без отсечения последних. Для этого вскрывается передне-верхний аспект левой легочной артерии с продлением разреза на корень ОАС в направлении левого синуса Вальсальвы и после ревизии устьев коронарных артерий и ветвей легочной артерии, трункального клапана, выполняется септация нео-аорты и ствола легочной артерии из сертифицированного материала. После закрытия ДМЖП из вентрикулотомного доступа формируется задняя стенка тоннеля в легочную артерию из правого желудочка по типу "флэп" за счет стенки легочной артерии и тканей разреза ОАС. Передняя стенка формируется отдельной заплатой из аутоперикарда или другого сертифицированного материала [7]. Модификацией метода является применение в качестве "вставки" тканей ушка левого предсердия [137]. Окончательный выбор методики определяется тем, что требует конкретная анатомическая ситуация, а также предпочтениями хирурга [2, 4, 26, 38, 136, 137, 138, 139, 140]

- при коррекции ОАС в условиях искусственного кровообращения для обеспечения адекватной перфузии и эффективной доставки кардиоплегического раствора к миокарду рекомендуется контроль ветвей легочной артерии с возможностью их пережатия на определенных этапах операции [2, 4, 26, 38].

ЕОК I C (УУР C, УДД 5).

Комментарии: так, при начале искусственного кровообращения необходимо пережать ветви легочной артерии, которые предварительно обходят и контролируют турникетами или лентами из тесьмы. После пережатия аорты и антеградного введения кардиоплегии в корень ОАС ветви также должны оставаться пережатыми [136].

- При наличии выраженной регургитации трункального клапана при коррекции ОАС рекомендуется одномоментное устранение клапанной патологии [2, 4, 26, 38.

ЕОК I C (УУР C, УДД 5).

Комментарии: при наличии значимой регургитации трункального клапана имеются особенности доставки кардиоплегического раствора к миокарду. Так, при начале искусственного кровообращения следует учитывать опасность перерастяжения миокарда как следствие ослабления сократительной активности при использовании гипотермии. Установка левожелудочкового дренажа может не решить проблему, т.к. это дополнительно способно вызвать системное обкрадывание при перфузии. Кроме того, у новорожденных функция его не всегда надежна [136]. В такой ситуации необходимо быстрое пережатие аорты, вскрытие ОАС с введением, как вариант, первой дозы кардиоплегии антеградно и второй дозы кардиоплегии селективно в устья коронарных артерий или ретроградно, через коронарный синус [4, 12, 34, 45, 136].

- Хирургическая коррекция ОАС не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой [39, 46, 50, 52].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Клинические данные не позволяют точно определить пороговые значения десатурации при ОАС, однако, по опыту большинства исследователей, за пороговые значения принимается сатурация кислорода в артериальной крови менее 80% [84].

Персистенция ОАС сопряжена со следующими рисками у взрослых пациентов:

1. развитие синдрома Эйзенменгера;

2. риск парадоксальных тромбоэмболий при венозных тромбозах или трансвенозной электрокардиостимуляции;

3. риск развития аритмий, в том числе жизнеугрожающих аритмий, при синдроме Эйзенменгера;

4. риск развития и прогрессирования НК, чаще - правожелудочковой [141].

- Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ОАС или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛАГ при неэффективности комбинированной специфической терапии [28, 82].

ЕОК IIbC (УУР C, УДД 5).

Комментарии: Трансплантация легких с коррекцией ВПС или комбинированная трансплантация комплекса сердце-легкие показана пациентам с синдромом Эйзенменгера при наличии предикторов неблагоприятного прогноза - прогрессирующее ухудшение функционального и гемодинамического статуса, рефрактерная НК. Согласно данным регистра Международного общества трансплантации сердца и легких, при синдроме Эйзенменгера вследствие простых пороков изолированная трансплантация легкого с одновременной коррекцией порока может быть методом выбора. Однако при септальных дефектах лучшие исходы наблюдаются при трансплантации комплекса сердце-легкие [49, 142]. За последние годы улучшились результаты лечения: 5- и 10-летняя выживаемость достигла 52 - 75% и 45 - 66% соответственно [49, 142, 143]. Согласно данным этого же регистра, частота трансплантаций комплекса сердце-легкие по поводу ВПС составляет 35.7% от общего количества диагнозов у реципиентов, ЛГ соответственно - 27.6%. Следует отметить, что показания к подобному лечению не стандартизованы; сравнительные исследования не проводились и данные об успешных исходах ограничены [144, 145, 146, 147].

- У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита при наличии умеренной и более степени регургитации или умеренного или более выраженного стеноза на кондуите рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [39, 40, 41, 42, 43, 44, 149].

ЕОК II a B-NR (УУР C, УДД 4).

Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны выводного тракта правого желудочка в систему легочной артерии после коррекции целого ряда врожденных пороков развития конотрункуса, в том числе и после коррекции ОАС, широко известная проблема. При имплантации кондуита может наблюдаться как обструкция, так и прогрессирование недостаточности клапана. При использовании способа реконструкции выхода из правого желудочка собственными тканями, также имеется риск обструкции, но наряду с этим возникает недостаточность запирательного моностворчатого элемента, или прогрессирует дилатация правых камер при бесклапанной методике [4, 12, 34, 45, 136, 155].

- У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита при отсутствии симптомов и при наличии выраженной степени регургитации или выраженного стеноза на кондуите рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса правого желудочка или его дилатация [39, 40, 41, 42, 43, 44, 149].

ЕОК II b B-NR (УУР C, УДД 4).

Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ОАС обусловлена исходной анатомией порока и необходимостью применения кондуитов и иных сложных методик создания выхода из правого желудочка в систему легочной артерии. Своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции или длительно имеющейся клапанной недостаточности легочной артерии позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца [4, 12, 34, 45, 136, 149, 226, 227].