2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам с подозрением на НСА регистрация электрокардиограммы [2, 6, 7, 18].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: На ЭКГ можно выявить гипертрофию ЛЖ различной степени. Также возможны ишемические изменения в зависимости от тяжести окклюзии выводного тракта ЛЖ и степени поражения коронарных артерий.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА, имеющим в анамнезе приступы потери сознания, выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью выявления наличия возможных транзиторных нарушений [2, 6, 7, 18].

(УУР С, УДД 5).

- Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях [2, 6, 7, 18].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Данное исследование проводится с целью оценки конфигурации сердца и оценки легочного рисунка. Рентгенологическая картина врожденного НСА характеризуется усилением легочного рисунка и увеличением размеров левых отделов сердца (при наличии гемодинамически значимого надклапанного сужения) и не имеет специфических признаков, за исключением отсутствия при нем расширения восходящей Ао.

- Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение трансторакальной эхокардиографии [2, 6, 7, 18, 45].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: Основными позициями для визуализации выводного тракта ЛЖ являются: парастернальная позиция в проекции по длинной оси ЛЖ и по короткой оси на уровне АоК, апикальная 5-ти камерная позиция, а также субкостальный доступ в проекции по длинной оси ВОЛЖ и супрастернальный в проекции по длинной оси восходящей Ао. С помощью ЭХО-КГ определяют морфологию и степень обструкции, размеры ВОЛЖ и ФК АоК, восходящей Ао, функцию ЛЖ и сопутствующие ВПС. Также определяют состояние выводного тракта правого желудочка и наличие/отсутствие обструкции на уровне легочно-артериального русла.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение ультразвуковой допплерографии артерий верхних конечностей и дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока [2, 6, 7, 18].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение сосудов дуги Ао, как проявления генерализованной артериопатии.

- Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение дуплексного сканирования артерий почек [2, 6, 7, 18, 46].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: У пациентов с НСА и синдромом Вильямса может иметь место обструктивное поражение сосудов почек, как проявления генерализованной артериопатии, что может приводить к возникновению вазоренальной гипертензии.

- Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение чрезвенозной катетеризации сердца и ретроградной катетеризации левых отделов сердца с левой вентрикулографией [2, 6, 7, 18, 30].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Проведение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии при НСА позволяет уточнить уровень и протяженность обструкции ВОЛЖ и определить гемодинамические параметры стеноза. Включение в протокол исследования левой вентрикулографии позволяет оценить размеры полости ЛЖ и степень его гипертрофии, а также выявить наличие/отсутствие внутрижелудочковой обструкции, оценить сократимость, а также наличие/отсутствие его аневризмы. Чрезвенозная катетеризация сердца дает возможность оценить состояние выводного тракта правого желудочка сердца и легочно-артериального русла (центральных и периферических отделов), что в свою очередь может повлиять на тактику хирургического вмешательства и изменить объем коррекции ВПС.

- Рекомендуется всем пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом НСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение панаортографии с коронарографией [2, 6, 7, 17, 18, 30].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Включение в протокол исследования панаортографии с коронарографией позволяет оценить состояние сосудов дуги Ао и коронарных артерий. У пациентов с НСА может иметь место стенозирующее поражение сосудов дуги Ао и коронарных артерий, что в ряде случаев может потребовать в качестве первого этапа хирургического лечения выполнения различных интервенционных вмешательств

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием [2, 7, 17, 18, 30 - 32].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием рекомендуется в качестве дополнения к эхокардиографии, а также в качестве альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока, оптимизации хирургической техники, а также для трехмерного моделирования предстоящей операции. Приоритетное значение томографических методик у детей заключается в превосходном пространственном разрешении экстракардиальных структур. В прогностическом плане хирургического лечения выполнение МРТ с/без применения контрастного препарата рекомендуется для достоверного определения объема полости, функционального состояния и степени фиброза миокарда ЛЖ [31, 32].

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА и подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий или при имеющихся признаках коронарной ишемии по данным ЭКГ выполнение позитронно-эмиссионной томографии миокарда (ПЭТ) с целью оценки его перфузии [2, 6, 7].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: На основании данных о состоянии перфузии миокарда может быть избрана хирургическая тактика лечения, предусматривающая коррекцию коронарного кровотока с помощью интервенционных вмешательств в качестве первого этапа лечения или же при одновременном устранении с НСА во время операции на открытом сердце.

- Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА, имеющим документально подтвержденную нарушенную перфузию миокарда, выполнение эхокардиографии с физической нагрузкой [2, 6, 7].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Метод эхокардиографии с физической нагрузкой может быть полезен при оценке достоверности ишемической перфузии миокарда.