3.2.1 Диетотерапия в период метаболического криза

- Рекомендована экстренная госпитализация пациентов с ИвА при угрозе или в случае развития метаболического криза с целью незамедлительного проведения интенсивной терапии и предотвращения жизнеугрожающих осложнений [31, 61].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: факторы, способные спровоцировать метаболический криз:

- прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента;

- недоедание, низкая калорийность рациона;

- интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания и другие факторы, которые провоцируют катаболизм

- хирургические вмешательства.

- Рекомендовано всем пациентам с ИвА в период метаболического криза полное исключение из питания продуктов на основе натурального белка и перевести на питание исключительно смесью аминокислот без лейцина, но не более чем на 24 - 48 часа с целью снижения образования токсичных метаболитов [61, 62].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при наличии срыгиваний, рвоты, отказа от еды - кормление через назогастральный зонд или гастростому (установка гастростомы) [31]. Соблюдать режим дробных и частых кормлений с промежутками между кормлениями 2 - 3 часа.

- Рекомендовано пациентам с ИвА в метаболическом кризе обеспечить высококалорийное питания с целью предотвращения катаболизма [46, 61, 62].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: энергоценность пищи и вводимой жидкости повышают за счет использования растворов декстрозы, глюкозополимерных растворов (мальтодекстрин) в дополнение к смеси на основе аминокислот; расчет производится исходя из калорийности 1 г углеводов = 4 ккал, 1 г мальтодекстрина приравнивается к 1 г углеводов.

- Рекомендовано через 24 - 48 часа после отмены натурального белка (период метаболического криза) пациентам с ИвА постепенно вводить продукты, содержащие натуральный белок с целью предотвращения катаболизма и обеспечения необходимыми нутриентами [61, 62].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: белки вводятся из расчета 1/4 необходимого суточного объема - в первый день, 1/2 - на 2 - 3-й день, 3/4 - 3 - 4-й день, далее в полном объеме. Источником натурального белка для детей первых шести месяцев жизни является материнское молоко/детская молочная смесь, для детей второго полугодия жизни - также низкобелковые продукты прикорма, для детей старше года - низкобелковые натуральные продукты (крупы, овощи, фрукты, растительные масла) и специализированные низкобелковые продукты на основе крахмалов.