Таблица 4. Препараты глюко- и минералокортикоидов, используемые в лечении классических форм ВДКН у взрослых, ** - препараты, входящие в список ЖНВЛП

- Рекомендовано увеличение дозы ГК или переход на парентеральное введение ГК в острых ситуациях, таких как фебрильная температура (> 38,5 °C), гастроэнтерит с дегидратацией, операции под общей анестезией и массивные травмы [1 - 6, 76 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: У пациентов с классическими формами ВДКН в организме не происходит адекватной выработки кортизола в ответ на физический стресс, например, при заболеваниях, сопровождающихся высокой температурой, гастроэнтерите с дегидратацией, операциях и травмах. Именно поэтому всем пациентам с ВДКН рекомендуется носить при себе идентификационные документы или браслеты, указывающие, что у них имеется данное заболевание, и в случае ургентных ситуаций им необходимо незамедлительное введение гидрокортизона. Так как заболевание является редким и не знакомо многим специалистам первичного звена, предложено указывать у таких пациентов наличие хронической надпочечниковой недостаточности, что облегчает принятие решения в данных ситуациях.

В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема ГК, необходимо увеличение дозы глюкокортикоидов в 2 - 3 раза. При неэффективности вводится гидрокортизон (гидрокортизон сукцинат натрия) 50 - 100 мг внутримышечно, далее при необходимости введение повторяется по 50 мг каждые 4 - 6 часов. В случае отсутствия улучшения самочувствия в течение 24 - 48 часов рекомендуется госпитализация в стационар, где проводится внутривенная инфузия гидрокортизона на фоне регидратационной терапии. При применении парентерального гидрокортизона, доза флудрокортизона не меняется, либо даже МК отменяются полностью. Как только состояние пациента стабилизируется, следует постепенно вернуться к обычным дозам препаратов [1 - 6, 76 - 80].

- При эмоциональном и нервном напряжении, при легких вирусных заболеваниях и предстоящей физической нагрузке увеличивать дозу ГК не рекомендуется [1 - 6, 76 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: При физических нагрузках и психологическом стрессе необходимости в увеличении дозы ГК нет [1 - 6, 76 - 80].