Лечение ГФ ВДКН

- Лечение ГФ ВДКН рекомендуется проводить по тем же принципам, что и лечение вирильной формы, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы. В терапии могут применяться ГК препараты короткого и длительного действия [1, 4, 6, 90 - 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Пациенты с классической формой дефицита 11-гидроксилазы, как и при других формах ВДКН, пожизненно получают препараты ГК с целью коррекции симптомов надпочечниковой недостаточности, гиперандрогении и артериальной гипертензии. Если препаратом выбора у детей является гидрокортизон, у взрослых можно использовать и препараты длительного действия. Необходимости в назначении МК у таких пациентов нет, так как недостаточность альдостерона с избытков возмещается ДОК [1, 4, 6, 90, 91, 92].

- Пациентам с ГФ ВДКН в качестве дополнительной терапии рекомендуется назначать антигипертензивные препараты (АТХ код C02), предпочтительно калийсберегающие диуретики (АТХ код C03D) и дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA) [1, 4, 6, 90 - 92].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Если на фоне монотерапии ГК не удается скоррегировать АГ, можно дополнительно использовать антигипертензивные препараты, из которых предпочтительными являются калийсберегающие диуретики (АТХ код C03D) и дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов (АТХ код C08CA) (нифедипин, АТХ код: C08CA05) [1, 4, 6, 90, 91, 92].