Нарушение свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D65 - D69

Наследственные коагулопатии, тромбоцитопатии, тромбоцитопении, тромбофилии:

пациенты с тяжелой и среднетяжелой формой - 1 раз в 3 месяца;

пациенты с тяжелой и среднетяжелой формой, проживающие в удаленных районах, получающие профилактическое лечение и не имеющие рецидивов кровотечений/тромбозов - не реже 1 раза в год;

пациенты с легкой формой - не реже 1 раза в год.

Иммунная тромбоцитопения, аллергическая пурпура, приобретенная тромбофилия, приобретенная коагулопатия - в течение первых 3 месяцев - каждые 2 - 4 недели; далее в зависимости от тяжести, но не реже 1 раза в 3 месяца

Осмотр врача-педиатра или врача-педиатра участкового, врача общей практики (семейного врача), врача - детского онколога-гематолога, врача - детского онколога <*>, врача-гематолога <*>, общий анализ крови, коагулограмма, биохимический анализ крови, анализ мочи, УЗИ органов брюшной полости (по медицинским показаниям), рентгенография органов грудной клетки, суставов (по медицинским показаниям), ЭКГ (по медицинским показаниям).

При наследственных коагулопатиях, тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, иммунной тромбоцитопении - не реже 1 раза в 6 месяцев.

Обмен железа (железо сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки/ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки, ферритин сыворотки)

При гемофилии A, B, болезни Виллебранда - после первых 5 - 10 дней введения концентрата фактора, после первых 20 - 25 дней введения, после 50 - 60 дней введения, далее 1 раз в год;

перед каждым плановым оперативным вмешательством.

Анализ остаточной активности факторов VIII (при гемофилии A и болезни Виллебранда), IX (при гемофилии B), II (при дефиците фактора свертывания II), V (при дефиците фактора свертывания V), VII (при дефиците фактора свертывания VII), X (при дефиците фактора свертывания X), XI (при дефиците фактора свертывания XI), XIII (при дефиците фактора свертывания XIII) или их комбинаций (при наследственном комбинированном дефиците факторов свертывания), фактора Виллебранда (при болезни Виллебранда), протеина C (при дефиците протеина C), протеина S (при дефиците протеина S), антитромбина (при дефиците антитромбина).

При гемофилии A, B, болезни Виллебранда, дефиците фактора свертывания VII, дефиците протеина C, антитромбина, требующих заместительной терапии - ежегодно и перед каждым плановым оперативным вмешательством.

Анализ теста восстановления и периода полувыведения факторов свертывания крови VIII (при гемофилии A и болезни Виллебранда), IX (при гемофилии B), фактора Виллебранда (при болезни Виллебранда), протеина C (при дефиците протеина C), антитромбина (при дефиците антитромбина).

При гемофилии A и B - после первых 4 - 8 дней введения; после 20 - 25 дней введения; после 50 - 60 дней введения и далее каждые 6 месяцев и перед каждым плановым оперативным вмешательством.

Исследование титра ингибитора к фактору свертывания крови VIII (при гемофилии A) или IX (при гемофилии B).

При коагулопатиях, тромбоцитопатиях, тромбоцитопениях, требующих заместительной или гемотрансфузионной терапии - через 3 месяца после каждой трансфузии препаратов крови, не реже 1 раза в год

При иммунной тромбоцитопении - через 3 месяца после выписки из стационара и через 3 месяца после каждой трансфузии препаратов крови

Серологическое исследование маркеров ВИЧ-инфекции, гепатитов B и C

При антифосфолипидном синдроме - 1 раз в 3 месяца

Определение волчаночного антикоагулянта;

Определение титра антител к бета 2-гликопротеину 1 IgG;

Определение титра антител к кардиолипину IgM;

Определение титра антител к кардиолипину IgG;

Определение титра антител к кардиолипинуIgM

Кратность определяется ортопедом.

При заболеваниях, сопровождающихся 1 и более эпизодами гемартроза - по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в год.

КТ/МРТ суставов

1 раз в 2 - 3 года или чаще, по медицинским показаниям

УЗИ органов брюшной полости

По медицинским показаниям

ЭКГ

При заболеваниях, протекающих с нарушением функции опорно-двигательного аппарата, явлениями острой или хронической сосудистой недостаточности, явлениями неврологического дефицита - по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 3 месяца.

При тяжелом и среднетяжелом течении гемофилии A и B, без клинических проявлений нарушения функции опорно-двигательного аппарата - 1 раз в 6 месяцев.

Осмотр врача по лечебной физкультуре

При тромбофилиях, протекающих с явлениями острой или хронической сосудистой недостаточности, - по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 6 - 12 месяцев.

Консультация врача - сердечно-сосудистого хирурга

При заболеваниях, протекающих с поражением центральной нервной системы - по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 3 - 6 месяцев.

Консультация врача-невролога

При дефиците антиплазмина частота осмотров офтальмологом определяется врачом-офтальмологом, но не реже 1 раза в 1 год.

Консультация врача-офтальмолога

При осложненном нефритом течении аллергической пурпуры частота осмотров определяется врачом-нефрологом, но не реже 1 раза в 3 месяца.

Консультация врача-нефролога

При осложненном течении аллергической пурпуры, однократно, далее по медицинским показаниям.

При антифосфолипидном синдроме частота осмотров определяется врачом-ревматологом, но не реже 1 раза в 3 - 6 месяцев.

Консультация врача-ревматолога

При геморрагических коагулопатиях, тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях - по медицинским показаниям, но не реже 1 раза в 6 - 12 месяцев

Консультация врача - стоматолога детского

По медицинским показаниям

Назначение консультаций других специалистов

По медицинским показаниям и назначению врачей-специалистов

Лабораторные исследования