3.5 Лечение лобно-височной деменции

Клиническая эффективность базисной противодементной терапии и средств симптоматической терапии при ЛВД имеет крайне низкую доказательную базу. Более значимый акцент в настоящее время делается на немедикаментозные методы лечения, которые показывают более высокую эффективность, в том числе и по данным систематизированных обзоров. Ведение пациентов с грубым нарушением поведения и/или речевой функции является комплексной междисциплинарной проблемой, помимо подбора консервативной терапии лечение должно включать логопедический тренинг, оккупационную терапию и психотерапию, использование стратегий, направленных на компенсацию утраченных функций.

- В качестве начальной стратегии коррекции поведенческих симптомов при повЛВД рекомендуется рассмотреть немедикаментозные методы [486 - 490].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарии: в качестве поведенческой терапии может выступать хобби пациента, возвращение его к прежним увлечениям. Согласно наблюдательным исследованиям "переключение" внимания зачастую позволяет добиться значительного уменьшения несоответствующего и неподходящего ситуации поведения, уменьшить импульсивность и расторможенность. Некоторые исследования показывают эффективность "рутинизации поведения", когда поведенческие и двигательные стереотипии заменяются более подходящими в ответ на провоцирующий стимул. В этом случае очень важной задачей родственников и ухаживающих лиц является установить наличие таких нарушений, проанализировать их алгоритм и выявить пусковой фактор. В любом случае, учитывая возможную пользу при полном отсутствии рисков, этот метод может быть рекомендован для ведения пациентов с повЛВД.

- Пациентам с ЛВД с аффективными и поведенческими расстройствами для их коррекции рекомендуется назначение СИОЗС [491 - 497].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: большинство исследований СИОЗС при ЛВД имели открытый дизайн, в систематизированный обзор по эффективности антидепрессантов было включено только 2 плацебо-контролируемых исследования, однако полученный положительный эффект тразодона позволяет внести его в список рекомендованных препаратов для уменьшения поведенческих симптомов при ЛВД. Большинство исследований антипсихотиков для коррекции поведенческих нарушений, ассоциированных с ЛВД, показали негативные результаты, поэтому СИОЗС могут быть отнесены к первой линии терапии у пациентов с ЛВД. Недавние исследования по циталопраму также показали определенные позитивные эффекты, однако, принимая во внимание методологические недостатки (открытый дизайн, единичное клиническое наблюдение), данные доказательства эффекта терапии следует интерпретировать с осторожностью.

- Всем пациентам с ЛВД в качестве базисной противодементной терапии рекомендуется назначение #мемантина** 20 мг/сут. [498 - 501].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: К настоящему времени проведено несколько исследований [498 - 502] эффективности мемантина** у пациентов с ЛВД с плацебо-контролируемым и открытым дизайном. Исследование у пациентов с семантической деменцией с применением ПЭТ и динамическим наблюдением в течение 6 месяцев показало более частую стабилизацию состояния в группе мемантина**, по сравнению с контролем. Более выраженный эффект был отмечен у пациентов с более тяжелыми поведенческими симптомами. Однако, принимая во внимание методологические недостатки (открытый дизайн, небольшое количество плацебо-контролируемых исследований с небольшим числом участников), требуется подтверждение полученных результатов в должным образом организованных РКИ.

- У пациентов с ЛВД не рекомендуется назначение антихолинэстеразных средств (ИХЭ) в качестве базисной противодементной терапии [503 - 508].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: данные об эффективности антихолинэстеразных средств (ИХЭ) противоречивы, кроме того, в части исследований было показано ухудшение состояния пациентов с усугублением двигательных нарушений и провокацией спутанности, что не позволяет рекомендовать антихолинэстеразные средства (ИХЭ) к применению при ЛВД.

- Использование атипичных нейролептиков (антипсихотиков) у пациентов с ЛВД рекомендуется только при поведенческих и психотических симптомах, вызывающих выраженный дистресс [509 - 514].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: не проведено ни одного исследования эффективности и безопасности применения антипсихотиков у пациентов с ЛВД. Имеются отдельные серии наблюдений с хорошей эффективностью рисперидона**, арипипразола в отношении поведенческих симптомов, однако это не позволяет рекомендовать их к применению с учетом увеличения риска смерти у пациентов с деменцией в 1,5 раза, даже при применении атипичных форм нейролептиков (антипсихотиков). Назначение нейролептиков (антипсихотиков) может быть оправдано только тогда, когда ожидаемая польза превышает объективные риски. Терапия антипсихотиками всегда должна начинаться с минимальных доз с постепенным наращиванием до эффективной, а при купировании острой симптоматики должна быть предпринята попытка их постепенной отмены. Предпочтение атипичным нейролептикам (антипсихотикам) продиктовано частым сочетанием с экстрапирамидной симптоматикой и риском ухудшения этих проявлений.

- Для коррекции сопутствующих симптомов паркинсонизма у пациентов с ЛВД рекомендуется использование только препаратов на основе леводопы в минимально эффективной дозе [140, 515, 516].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: систематизированного изучения противопаркинсонической терапии при ЛВД не проводилось. Большинство исследований не подтверждают какой-либо эффективности антипаркинсонических препаратов. Однако, согласно данным от 2016 г. [140], 37,2% пациентов с наследственными формами ЛВД оказались чувствительны к препаратам на основе леводопы, с хорошим ответом у 15,2% пациентов, что делает целесообразным пробное назначение дофаминергической терапии у пациентов с ЛВД. Учитывая сочетание с деменцией, поведенческими и психотическими нарушениями, коррекция двигательных нарушений может проводиться только препаратами на основе леводопы.