1.6.2 Клиническая картина сосудистых когнитивных расстройств

Учитывая гетерогенность КР сосудистого генеза, клиническая картина будет определяться морфологическими изменениями, лежащими в основе конкретной формы СКР. СКР могут возникнуть в любом возрасте, хотя распространенность увеличивается экспоненциально после 65 лет. Течение может варьировать от острого начала с частичным улучшением и ступенеобразным ухудшением до постепенного прогрессирования, с флуктуациями и формированием плато различной продолжительности [49].

СКР, обусловленные инсультами, характеризуются разнообразием клинической картины, которая зависит от локализации инфаркта или кровоизлияния. При поражении промежуточного и среднего мозга выраженные когнитивные нарушения развиваются в рамках так называемого мезенцефалоталамического синдрома. Данный синдром имеет определенную стадийность развития. Вначале отмечаются преходящие эпизоды спутанности сознания, которые могут сочетаться с иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами. Затем формируются выраженная апатия, ограничение повседневной активности вплоть до невыполнения правил личной гигиены. Пациенты могут долго лежать, ничего не делая в течение длительного периода, характерна повышенная сонливость. Это сопровождается выраженными нарушениями памяти на текущие события и конфабуляциями, что может напоминать корсаковский синдром. При поражении доминантного по речи полушария к указанным нарушениям присоединяется нарушение речи - таламическая афазия. Таламическая афазия обычно характеризуется выраженными парафазиями, иногда достигающими степени "речевого салата", однако при сохранном понимании обращенной речи и отсутствии трудностей повторения фраз за врачом.

Инсульт в области полосатых тел характеризуется острым возникновением когнитивных и поведенческих нарушений, характерных для "подкоркового варианта" сосудистой деменции, сопровождающихся экстрапирамидными двигательными расстройствами.

Редко встречающееся двустороннее поражение гиппокампа приводит к модальностно-неспецифическим нарушениям памяти, которые достигают по своей выраженности степени корсаковского синдрома. При этом память на текущие события и события недавнего прошлого страдает в значительно большей степени, чем об отдаленных событиях. В отличие от более глубоких поражений ("мезенцефалоталамический синдром"), патология гиппокампа не сочетается с расстройствами сознания, нарушением цикла "сон-бодрствование" и иллюзорно-галлюцинаторными расстройствами.

Инсульт с локализацией в префронтальных отделах лобных долей головного мозга сопровождается уменьшением активности и инициативы, снижением мотивации и побуждений к какой-либо деятельности (апатико-абулический синдром). Снижается критика, что приводит к неадекватному поведению пациентов, характерны персеверации (бессмысленные многократные повторения собственных слов или действий), эхолалия (повторение слышимых слов) и эхопраксия (повторение действий, движений).

Сосудистое поражение зоны стыка затылочной, теменной и височных долей головного мозга левого полушария может приводить к полифункциональным когнитивным нарушениям, которые при значительной выраженности могут вызывать дезадаптацию пациента в повседневной жизни. Характерны нарушение восприятия пространственных отношений (зрительно-пространственная агнозия), недорисованных, наложенных и зашумленных изображений (симультанная агнозия), нарушение конструирования и рисования (конструктивная апраксия), нарушение счета (акалькулия), нарушение понимания логико-грамматических речевых конструкций (семантическая афазия).

При подкорковом варианте СКР в когнитивной, эмоционально-аффективной и поведенческой сферах доминируют расстройства, связанные с нарушением произвольной регуляции, однако их выраженность и степень влияния на жизнь пациента могут существенно варьировать от легких нарушений до собственно сосудистой деменции. В основе подкоркового типа СКР лежит функциональное разобщение между подкорковыми структурами и лобными долями головного мозга. Одним из наиболее характерных и ранних симптомов являются нарушения концентрации внимания и трудности поддержания интеллектуальной активности в течение необходимого времени. Пациенты не могут правильно организовать свою деятельность, они часто оставляют начатое дело, быстро устают, не могут одновременно работать с несколькими источниками информации или быстро переходить от одной задачи к другой. Трудности могут возникать при анализе информации, выделении главного и второстепенного, определении сходств и различий между понятиями, построении алгоритма деятельности. При этом сами пациенты жалуются на общую слабость и повышенную утомляемость, иногда "неясность и тяжесть в голове".

Нарушения памяти при данном варианте СКР выражены мягче, чем при БА, в том числе на стадии деменции, и в основном ограничены блоком кратковременной памяти. Память на основные события жизни остается в целом сохранной. Нарушения памяти связаны с недостаточностью активного воспроизведения информации при сохранности ее запоминания и хранения. Пациенты испытывают затруднения при извлечении из памяти нужной информации, однако сохранность следа памяти проявляется впоследствии спонтанным воспоминанием или при облегчении условий воспроизведения (например, с помощью подсказки или при возможности выбора из нескольких альтернатив). Считается, что в основе данного вида мнестических расстройств также лежат дисфункция лобных долей головного мозга и нарушение их связи с подкорковыми структурами и гиппокампом. Крайне редко отмечается нарушение ориентировки в пространстве. Однако при исследовании пространственного гнозиса и праксиса могут выявляться достаточно выраженные нарушения, связанные с трудностью планирования и организации деятельности, то есть с нарушениеим управляющих функций. Первичные (корковые) нарушения праксиса, гнозиса и речи для подкоркового поражения не характерны.

При подкорковом варианте СоД практически всегда наблюдаются двигательные расстройства, представленные в первую очередь нарушениями походки. Ходьба характеризуется увеличением базы (т.е. пациент ходит с широко расставленными ногами) и укорочением длины шага (шаркающая, семенящая походка). На начальных этапах заболевания нарушения походки незначительны и проявляются лишь некоторой замедленностью и пошатыванием. Пациенты при этом часто жалуются на "головокружение", называя этим словом неустойчивость при ходьбе, особенно при поворотах. При значительно выраженной патологии нарушена инициация ходьбы (пациент не может сделать первый шаг, топчется на месте), ноги не отрываются от пола, а скользят по нему ("походка лыжника"), грубо страдает поддержание равновесия. Падения особенно часто возникают в начале ходьбы, на поворотах и при остановках.

Одним из механизмов нарушения походки при хронической цереброваскулярной недостаточности являются экстрапирамидные нарушения ("сосудистый паркинсонизм") в виде гипокинезии (снижение двигательной активности, малоподвижность, замедленность движений), которая иногда сопровождается повышением мышечного тонуса. Следует отметить, что гипокинезия проявляется не только в ногах, но и в руках, а также шейно-туловищной мускулатуре. Это может проявляться гипомимией, бедностью жестикуляции, замедленностью движений. Дрожание в конечностях нехарактерно. Экстрапирамидные расстройства при хронической сосудистой мозговой недостаточности носят симметричный характер.

Характерным симптомом развернутых стадий СоД являются тазовые нарушения. Вначале это учащение мочеиспускания и периодическое недержание мочи, а в дальнейшем развивается полная утрата контроля за функцией тазовых органов.

Еще одним типичным неврологическим сопровождением СоД является псевдобульбарный синдром, при котором возможно формирование насильственного плача или смеха. Кроме того, когнитивные нарушения, как правило, сочетаются с эмоциональными расстройствами в виде снижения фона настроения вплоть до развития сосудистой депрессии и эмоциональной лабильности, также способной достигать значительной выраженности, сопровождаясь гневливостью, дисфорией [8, 82]. Следует различать насильственный смех и плач и эмоциональную лабильность в рамках сосудистых эмоциональных нарушений. При эмоциональной лабильности часто отмечается плач или смех, которые соответствуют эмоциональному состоянию пациента. При насильственном плаче и смехе такого соответствия в полной мере нет.

Для постинсультных СКР в целом также крайне характерны различные типы ННПР, такие как апатия, депрессия, тревога, нарушения сна. "Стратегические" инфаркты головного мозга могут сопровождаться выраженными ННПР в виде апатико-абулического синдрома, агрессии, депрессии, бредовых проявлений, в ряде случаев имитируя картину делирия. Помимо непосредственного поражения вещества мозга при ОНМК эмоциональные-волевые нарушения могут являться следствием реакции пациента на заболевание или акцентуации исходных эмоционально-личностных черт. Постинсультная депрессия повышает риск грубой инвалидизации и смертности после инсульта [83], а присоединение апатии связано с неуклонным ухудшением функционального статуса [84]. Сравнение ННПР при СоД (как коркового, так и подкоркового характера) и БА показало равно высокую частоту подобных симптомов (клинически значимые нарушения отмечались приблизительно у двух третей пациентов), причем при СоД чаще, чем при БА, отмечались депрессия, тревога и апатия, но были менее характерны аномальная двигательная активность, бред и галлюцинации [85, 86].