1.6.5 Клиническая картина деменции с тельцами Леви

У большинства больных заболевание дебютирует нарастающим снижением памяти, депрессией, апатией, нарушением сна. Реже первыми появляются экстрапирамидные симптомы (гипомимия, замедленная походка, ахейрокинез, тремор), к которым спустя несколько месяцев присоединяются нарастающие когнитивные расстройства. В сравнительно небольшой части случаев первым проявлением бывают спонтанные (не связанные с применением противопаркинсонической терапии) зрительные галлюцинации, эпизоды спутанности, редко - параноидный синдром [72]. В этой фазе диагноз продромальной ДТЛ может быть предположительно поставлен при наличии расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (БДГ), аносмии, ранних признаков вегетативной недостаточности, данных функциональной визуализации, например, с помощью ОФЭКТ, выявляющей дофаминергическую денервацию стриатума или периферическую симпатическую денервацию сердца (что трудно осуществимо в практической работе).

На ранней стадии ДТЛ в нейропсихологическом статусе доминируют нарушения нейродинамического и управляющего характера: брадифрения, аспонтанность, а также нарушение планирования, снижение и неустойчивость внимания. Рано снижается фонетическая речевая активность, по мере развития деменции - семантическая речевая активность. Характерны затруднения при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции (например, собирание кубиков Кооса, рисование стрелочных часов, копирование рисунков), которые поначалу вызываются нарушением планирования и организации когнитивных процессов, позднее - расстройствами гнозиса [88].

Мнестические нарушения чаще бывают умеренными и преимущественно характеризуются дефектом не запоминания, консолидации и хранения следов, а воспроизведения хранящейся в памяти информации. Эти нарушения связаны с изменением функциональной активности лобно-подкорковых связей и относительной сохранностью гиппокампа. По мере развития деменции когнитивный дефект становится все более диффузным, но даже на стадии тяжелой деменции у больных ДТЛ можно выявить диспропорционально более грубое страдание лобных (управляющих) и зрительно-пространственных функций [88, 89].

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выражающиеся в преходящих эпизодах спутанности сознания и ареактивности, когда больной бодрствует, но недостаточно ясно осознает окружающее, впадая в своего рода "прострацию", внезапно становясь невнимательным и молчаливым, переставая вступать в контакт [88, 90].

Флуктуации отмечаются у 80% больных, часто уже на ранней стадии заболевания - на фоне легкой или умеренной деменции. Отдельные эпизоды продолжаются от нескольких минут до нескольких дней или часов. В промежутке между ними наступает "просветление": ориентация больного, контакт с ним, а частично и когнитивные способности восстанавливаются [90, 91]. Периодичность и выраженность флуктуаций весьма вариабельны даже у одного больного. Отмечаются и менее отчетливые, но столь же необъяснимые колебания когнитивных функций в течение суток или недели (с наличием "хороших" и "плохих" дней). В один из дней больной иногда способен поддерживать активную осмысленную беседу, тогда как на следующий день бывает невнимателен, сонлив, неразговорчив.

Психотические нарушения на ранней и развернутой стадиях заболевания наблюдаются у 25 - 50% больных, на поздней стадии их частота доходит до 80% [91]. У некоторых больных галлюцинации предшествуют развитию деменции. Зрительные галлюцинации при ДТЛ в большинстве случаев имеют сложный характер и представляют собой детальные реалистичные образы знакомых или, чаще, незнакомых людей, животных, растений или предметов. Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми: больные слышат речь, звуки, шум, издаваемые "персонажами" их зрительных галлюцинаций. Реже всего наблюдаются обонятельные и тактильные галлюцинации, которые тоже обычно по содержанию связаны со зрительными. У части больных галлюцинации сопровождаются бредовыми расстройствами, чаще всего - бредом преследования, ущерба или оставленности.

У больных с ДТЛ часто встречаются аффективные нарушения (тревога, депрессия, эмоциональная лабильность, апатия), возбуждение, снижение критики, расторможенность [88, 92].

Как и при других синуклеинопатиях (БП, МСА), у значительного числа больных выявляется расстройство поведения в фазу сна с БДГ, обусловленное отсутствием физиологической мышечной атонии во время этой фазы сна. Оно может опережать все другие симптомы заболевания на 2 - 6 лет [88, 91]. Эпизоды выраженного психомоторного возбуждения во сне наблюдаются с различной периодичностью от нескольких раз в месяц до нескольких раз за ночь. Более легкие проявления синдрома выявляются только при полисомнографии.

У больных ДТЛ нередко наблюдаются и другие парасомнии (кошмарные сновидения, периодические движения конечностей во сне, расстройство поведения в медленном сне), а также инсомния с затрудненным засыпанием и частыми ночными пробуждениями (иногда в состоянии спутанности), повышенная дневная сонливость [88, 91, 93]. После дневного сна у больных также может отмечаться преходящая спутанность сознания.

Вегетативные нарушения проявляются дисфункцией сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, связанной с поражением стволовых вегетативных структур. У больных могут отмечаться ортостатическая гипотензия с синкопальными состояниями, учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, задержка или недержание мочи, запоры [88].

Особенно сложен диагноз ДТЛ на ранней стадии заболевания, когда его проявления мало чем отличаются от симптомов развивающейся БП. В этих случаях наличие таких "продромальных" симптомов, как легкая забывчивость, рассеянность или депрессия, предшествующих типичным двигательным нарушениям, развитие зрительных галлюцинаций в отсутствие лечения или на фоне начальной противопаркинсонической терапии, но, главное, быстрое нарастание когнитивных нарушений (особенно речевой активности и зрительно-пространственных функций) должны настораживать в отношении ДТЛ.

В 1995 г. комитет экспертов предложил формальный критерий дифференциации ДТЛ от БП: диагноз ДТЛ может быть установлен лишь в том случае, когда деменция развивается до или в течение года после появления признаков паркинсонизма. Если же признаки деменции появляются спустя год и более после дебюта паркинсонизма, то следует диагностировать БП с деменцией [88, 94].