3. Лечение

Цели лечения:

- Обеспечивать максимально высокое качество жизни пациента;

- Предупреждать и лечить обострения хронического инфекционно-воспалительного процесса в бронхолегочной системе;

- Обеспечить физическое развитие пациента согласно возрастным нормам (достижение показателей физического развития в границе 25 - 75 перцентиль после коррекции нутритивного статуса, рекомендуемая цель - 50 перцентиль);

- Обеспечить профилактику осложнений;

- Лечение осложнений (псевдо-Барттер синдром, мекониевый илеус, СДИО, МЗСД, (муковисцидоз-связанный сахарный диабет) цирроз печени без\с синдромом портальной гипертензии, гиперспленизмом, ЖКБ (желчнокаменная болезнь), полипозный риносинусит, БЭН (белково-энергетическая недостаточность), кровохаркание, кровотечения легочные, кровотечения из ВРВП (варикозно расширенных вен пищевода) и верхней трети желудка.

Обязательные составляющие лечения:

- Диетотерапия;

- Заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;

- Муколитическая терапия;

- Дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура;

- Антибактериальная терапия;

- Витаминотерапия;

- Предупреждать и лечить обострения инфекционно-воспалительного процесса в околоносовых пазухах (ОНП) для уменьшения степени нисходящей контаминации бронхолегочной системы;

- Терапия осложнений [1, 2, 4].