2.5 Иные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ, с подозрением на рецидив ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ, а также при неоднозначности трактовки противоопухолевого ответа после завершения лечения рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза [11, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии: выбор ткани и объем биопсии должны быть адекватны поставленной диагностической задаче.

- Тонкоигольные биопсии лимфоидной ткани могут быть диагностически значимыми, но не всегда

- Краевые биопсии лимфоидной ткани мало информативны.

- Фрагментация материала крайне затрудняет его оценку.

- Материал для гистологического исследования должен быть помещен в фиксирующую среду как можно быстрее. Нельзя допускать высыхания материала.

- Соотношение объема фиксирующей среды к объему фиксируемого объекта не менее чем 10:1

- Время фиксации не должно быть менее 12 и более 48 часов.

Неадекватная (слабая или чрезмерная) фиксация приводит к изменению морфологических свойств ткани и артефициальным результатам ИГХ.

Гистологический материал должен сопровождаться направлением, содержащим информацию о пациенте, длительности и характере заболевания, локализации очага поражения, описании биопсии [31].

Диагностические полостные операции - торакоскопия/томия, лапароскопия/томия с биопсией внутригрудных, внутрибрюшных л/у или печени проводятся только при отсутствии увеличенных периферических лимфоузлов и невозможности верификации диагноза.

Гистологические и иммуногистохимические характеристики различных ДВКЛ, а также обязательные требования к патолого-анатомическому заключению представлены в разделе 7.1 данных рекомендаций. Описание морфологической и иммуногистохимической картины различных ДВКЛ представлено в разделе 7.2 данных рекомендаций.

- Всем пациентам при подозрении или наличии подтвержденного диагноза ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ первично (для стадирования заболевания), после завершения терапии (для оценки противоопухолевого ответа), при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется [11, 17, 27, 28]:

- получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма), а при повышении количества лимфоидных клеток, наличия атипичных лимфоцитов или клеток с бластной морфологией в костном мозге - исследование биологического материала (аспирата костного мозга) методом проточной цитофлуориметрии

- получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2).

Комментарии: исследование костного мозга (аспират и трепанат) также рекомендуется при появлении клинически немотивированных цитопении и лихорадки (вне зависимости от наличия исходного поражения).

У детей трепанобиопсия подвздошной кости должна обязательно проводиться под общей анестезией.

- Всем пациентам с ЛБ, также всем пациентам с ДВКЛ с неврологической симптоматикой, имеющейся в дебюте болезни или на этапах ее развития, а также пациентам с ДВКЛ из группы высокого риска по вовлечению ЦНС (4 - 6 прогностических факторов по шкале CNS-IPI - см. раздел 7.4 данных рекомендаций, а также пациентам с ВИЧ ассоциированной лимфомой, лимфомой яичка, лимфомой высокой степени злокачественности с транслокацией MYC, BCL-2 и/или BCL-6, лимфомой высокой степени злокачественности, неклассифицируемой, или ДВКЛ с вовлечением почек или надпочечников, пациентам с IE ДВКЛ с поражением молочных желез) перед началом терапии рекомендуется [2, 11, 17, 29]:

- выполнение спинномозговой пункции;

- исследование спинномозговой жидкости, включающее визуальную оценку, определение концентрации белка и глюкозы, микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза), с оценкой морфологии лейкоцитов в мазке, а также, при обнаружении повышенного количества лимфоидных элементов, выполнение ИФТ ликвора.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Всем пациентам с подозрением на ЛБ или с верифицированной ЛБ с асцитом рекомендуется выполнить парацентез с регулируемым удалением перитонеального транссудата, цитологическое исследование перитонеальной жидкости и исследование биологического материала (перитонеальной жидкости) методом проточной цитофлуориметрии для уточнения распространенности опухолевого процесса верификации диагноза [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Всем пациентам с подозрением на ЛБ или с верифицированной ЛБ с плевритом рекомендуется выполнить дренирование плевральной полости, цитологическое исследование плевральной жидкости и исследование биологического материала (плевральной жидкости) методом проточной цитофлуориметрии для уточнения распространенности опухолевого процесса верификации диагноза [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Всем пациентам младше 18 лет с верифицированной ЛБ, особенно если опухоль обнаружена в младшем возрасте или если есть признаки врожденного иммунодефицита или синдрома нестабильности хромосом, рекомендуется выполнить молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) для уточнения этиологии и патогенеза заболевания [2].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с верифицированной ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ при первичном обследовании и планировании терапии рекомендуется в зависимости от сопутствующей патологии осмотр (консультация) врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-невролога, врача-инфекциониста, для детей раннего возраста с ЛБ - врача-генетика и врача-иммунолога, а также других врачей-специалистов для определения необходимости терапии сопутствующих заболеваний [2, 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам с верифицированной ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ при первичном обследовании и планировании терапии рекомендуется оценить риск развития венозных тромбоэмболических осложнений (шкала оценки риска ВТЭО по Khorana - см. приложение Г3 данных рекомендаций) для выявления пациентов, требующих назначения и определения способов профилактики тромботических осложнений при проведении цитостатической терапии [19, 20, 32 - 34].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 3).

- Всем женщинам детородного возраста с впервые выявленной ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ, а также с рецидивом ДВКЛ, ПМВКЛ или ЛБ, перед началом терапии рекомендуется выполнение комплекса исследований по определению беременности для коррекции терапевтической тактики и консультации акушера-гинеколога в случае наличия беременности и желания женщины ее сохранить [17, 35].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).