Разнообразие клинических, морфологических и иммунологических характеристик, а также молекулярно-цитогенетические исследования последних лет доказали, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез. В настоящее время выделено несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [1]. В соответствии с классификацией ВОЗ пересмотра 2017 г. самостоятельными вариантами ДВКЛ признаны:
- ДВККЛ, неспецифицированная (NOS). В данную биологически гетерогенную группу включены заболевания, не относящиеся ни к одной из нижеперечисленных вариантов крупноклеточных лимфом:
- B-крупноклеточная лимфома, богатая T-клетками/гистиоцитами
- первичная кожная ДВККЛ, тип "нижних конечностей" (leg-type)
- ДВККЛ, ассоциированная с хроническим воспалением
- крупноклеточная лимфома с реарранжировкой IRF4
- первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ)
- внутрисосудистая крупноклеточная лимфома
- ALK-позитивная B-крупноклеточная лимфома
- HHV8 позитивная крупноклеточная лимфома
- первичная лимфома серозных полостей
Отдельно рассматриваются следующие группы B-крупноклеточных лимфом:
- агрессивная лимфома с MYC и BCL-2 и/или BCL 6 реарранжировкой
- агрессивная лимфома, неклассифицируемая, с чертами, промежуточными между ДВККЛ и лимфомой Ходжкина (лимфома серой зоны)
Вариантом ДВКЛ в настоящее время также признаны случаи с очаговым поражением фолликулярных структур, с иммуногистохимически подтвержденным происхождением из фолликулярных дендритных клеток (ранее 3B цитологический тип фолликулярной лимфомы). В последнее время охарактеризована новая группа лимфом - ДВКЛ, ассоциированные с фолликулярной лимфомой, с MALT-лимфомой желудка и MALT-лимфомой других локализаций, имеющая клинические, морфо-иммунологические и молекулярно-генетические особенности и, возможно, в скором времени потребующая разработки новых подходов к их лечению.
Выделены следующие морфологические варианты ДВКЛ неспецифицированной, имеющие различную клиническую картину и течение заболевания:
В практике гематопатолога в настоящее время используется определение молекулярного подтипа ДВКЛ:
- Из B-клеток герминальных центров фолликулов (GCB-подтип)
- Из активированных B-клеток (non-GCB, ABC-like подтип)
Известно, что опухолевые клетки при ДВКЛ обычно экспрессируют пан-B-клеточные антигены, такие как CD19, CD20, CD22, CD79a, PAX5, но в процессе прогрессии заболевания некоторые из них могут утрачиваться. В 50 - 75% случаев экспрессируются поверхностные и цитоплазматические иммуноглобулины (в порядке убывания IgM, IgG, IgA). CD30 может выявляться на опухолевых клетках в 10 - 20% случаев, особенно в анапластическом варианте лимфомы. Присутствие EBV в большинстве клеток является основанием для установления диагноза EBV-позитивной ДВКЛ, неспецифицированной, большинство опухолевых лимфоидных клеток при этом CD30 позитивны. CD5+ на клетках определяется в 5 - 10% случаев, при этом это могут быть как de novo ДВКЛ, так и вторичные крупноклеточные лимфомы, возникшие вследствие трансформации из ХЛЛ/лимфомы из малых лимфоцитов. Частота экспрессии CD10, BCL6, IRF4/MUM1, FOXP1, GCET1 и LM02 варьируется. В алгоритме Hans используются 3 основных маркера для отличия GCB от ABC типов ДВКЛ: CD10, BCL-6 и IRF4/MUM1. Тест считается позитивным при выявлении этих антигенов на 30% и более опухолевых клеток. Показатель пролиферативной активности опухоли Ki-67 высокий, от 40 до 90% в некоторых случаях более 90%. Экспрессия p53 определяется у 20 - 60% лиц, больных ДВКЛ, что во многом определяет ответ на лечение и прогноз у данной группы пациентов [1].
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей