3.4. Лечение нейрогенных опухолей средостения

- Рекомендовано хирургическое лечение как основной метод лечения доброкачественных нейрогенных опухолей средостения (нейрофиброма, ганглионеврома. Опухоли периферических нервов - шваннома, невринома) [2, 30, 43].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: доброкачественные нейрогенные опухоли преобладают у взрослых, злокачественные - у детей и подростков. Эти новообразования имеют округлую форму, плотную консистенцию, иногда с участками размягчения или кистообразования вследствие распада. Они обычно окружены соединительнотканной капсулой и имеют "ножку", направляющуюся к позвоночнику. У опухолей симпатических ганглиев могут быть 2 - 3 "ножки". Особенность нейрогенных новообразований заднего средостения состоит в том, что они нередко проникают в спинномозговой канал, имеют форму песочных часов и могут сдавливать спинной мозг. Возможно также распространение на пограничные со средостением области - на шею или в брюшную полость. Вследствие медленного роста образования могут достигать гигантских размеров, но не проявляться клинически.

- Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейросаркомах средостения [30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: нейросаркома - злокачественный вариант опухоли из оболочек нервов, часто малигнизированная нейрофиброма. Составляет 2 - 3% всех опухолей этого происхождения. Гистологическая картина вариабельна за счет различных по степени зрелости клеток. Выделяют четыре степени зрелости нейрогенных сарком: первая граничит с доброкачественной нейрофибромой, а последняя с гигантоклеточной саркомой. В зависимости от степени зрелости имеются клинические проявления и устанавливается прогноз.

- Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при нейробластоме средостения [30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: нейробластома - симпатогониома, симпатическая нейробластома. Образована симпатогониями, напоминает по структуре симпатический ганглий в эмбриональной стадии развития. Часто локализуется в задневерхнем отделе средостения справа. Высокозлокачественная опухоль, обычно встречается у младенцев и детей, крайне редко у взрослых. Характеризуется быстрым инфильтративным ростом, лимфогенным и гематогенным метастазированием. В единичных случаях может созревать до доброкачественной опухоли, что сопровождается кальцификацией как первичного очага, так и метастазов. Прогноз неблагоприятный.

- Рекомендовано хирургическое или комбинированное лечение при ганглионейробластомах средостения [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: ганглионейробластома - злокачественный вариант ганглионевромы. В основном встречается у детей. Характеризуется быстрым ростом и иногда метастазированием.

- Рекомендовано хирургическое лечение при медиастинальных опухолях нехромаффинных параганглиев [2, 30].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: медиастинальные опухоли нехромаффинных параганглиев: хемодектома - зрелая опухоль. Незрелая - злокачественный вариант нехромаффинной параганглиомы. Опухоли хромаффинной ткани: зрелая феохромоцитома. Незрелая - злокачественная феохромоцитома. Опухоль исходит из клеток хеморецепторов, расположенных по ходу кровеносных сосудов. Эмбриогенетически относится к парасимпатическим отделам нервной системы. Изолированная локализация в средостении крайне редка. На основании гистологической картины зачастую трудно судить о степени злокачественности, но у половины пациентов отмечается инвазивный рост. Метастазирует в основном в регионарные лимфатические узлы. Часто бывают мультицентричными, а клинические проявления, кроме местного распространения, связаны с секрецией катехоламинов: гипергликемией, тахикардией, головной болью. Очень часто бывают эпизоды пароксизмальной гипертонии. Встречаются также синдромы множественных эндокринных неоплазий, описаны сочетания с лейомиосаркомой желудка и хондромой легких. Следует учитывать, что операции по поводу параганглиомы могут сопровождаться массивной кровопотерей. При феохромоцитоме, кроме того, необходимо использовать предоперационную альфа-адренергическую блокаду в течение 10 - 14 дней до нормализации артериального давления. Операция может быть выполнена через 2 дня с тем, чтобы избежать отсроченной гипотензии. Прогноз зависит от степени зрелости опухоли: при доброкачественных вариантах благоприятный.