1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

С 2000 г. при верификации диагноза МДС использовали классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (пересмотр от 2008 г. [7]), в которую в 2017 году после очередного пересмотра были внесены существенные изменения:

1. Изменение номенклатуры МДС. В настоящей классификации исключено ключевое понятие "рефрактерная анемия" для всех вариантов МДС. Для современного обозначения вариантов МДС ключевым стало понятие "миелодиспластический синдром". Например, МДС с кольцевыми сидеробластами (КС) и мультилинейной дисплазией, МДС с избытком бластов-2;

2. Особенности подсчета бластных клеток в КМ от всех ядросодержащих клеток костного мозга;

3. Интерпретация увеличенного количества кольцевых сидеробластов в зависимости от наличия или отсутствия мутации в гене SF3B1: при наличии мутации в гене SF3B1 пороговое значение кольцевых сидеробластов >= 5%, при ее отсутствии или невозможности определения >= 15%;

4. У пациентов МДС с делецией длинного плеча 5-й хромосомы допустимо выявление еще одной аномалии кариотипа, за исключением аберрации 7-й хромосомы.

Учитывая вышеизложенное, варианты МДС в соответствии с актуальными критериями ВОЗ от 2017 года представлены ниже [8].

1. МДС с линейной (однолинейной) дисплазией (ЛД):

2. МДС с мультилинейной дисплазией (МДС-МД).

3. МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС):

- МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией (МДС-КС-ЛД).

- МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией (МДС-КС-МД).

4. МДС с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы (МДС-5q-)

5. МДС с избытком бластов

- МДС с избытком бластов-1 (МДС-ИБ-1);

- МДС с избытком бластов-2 (МДС-ИБ-2);

6. МДС неклассифицируемый (МДС-Н).

Критерии вариантов МДС представлены в таблице 1.