3.2. Иное лечение

- Рекомендуется пациентам с ТКИН с течением ЦМВ-инфекции с исходом в ЦМВ-болезнь, резистентной к комбинированной противовирусной терапии (включая препараты резерва), специфическую клеточную терапию донорскими лимфоцитами (CD3+CD45RA-) от гаплоидентичного или полностью совместимого родственного донора [42 - 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: стартовая доза клеточного продукта составляет 25 x 10³/кг с возможной эскалацией до 100 x 10³/кг, вводится в/в капельно. Схема введения рассчитывается индивидуально.

- Рекомендуется пациентам с ТКИН при снижении гемоглобина менее 80 г/л, тромбоцитов менее 30 тыс/мкл по жизненным показаниям заместительную терапию препаратами крови [45].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: следует особо отметить, что при необходимости проведения переливаний компонентов крови (эритроцитарная масса, тромбоконцентрат) следует использовать только облученные и отфильтрованные препараты. В случае переливания необлученных эритроцитов и тромбоцитов развивается посттрансфузионная РТПХ.

- Рекомендуется пациентам с ТКИН, состояние которых, не является инкурабельным, трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (ТГСК) [4, 46 - 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: если ТКИН диагностирована в течение первого месяца жизни, до наступления инфекционных осложнений, адекватная терапия и проведение аллогенной HLA идентичной или гаплоидентичной трансплантации стволовых клеток (ТГСК) обеспечивает выживание более 90% пациентов независимо от формы иммунодефицита. В случае более поздней диагностики развиваются тяжелые инфекции, плохо поддающиеся терапии, и выживаемость пациентов резко падает - до 40 - 50%. В любом случае, проведение ТГСК является единственным куративным методом лечения у пациентов с ТКИН, без проведения ТГСК смертность составляет 100% в первые 12 - 18 мес жизни [4, 47].

Проводится от родственного совместимого, неродственного совместимого или гаплоидентичного донора по методикам, используемы в конкретном центре. В зависимости от инфекционного статуса и развившихся осложнений определяется наличие и интенсивность кондиционирования. При отсутствии совместимого родственного донора результаты гаплотрансплантации сравнимы с результатами неродственной трансплантации от полностью совместимого донора, однако проведение гаплотрансплантации возможно в кратчайшие сроки, поэтому при нестабильном состоянии пациента трансплантация от родителей является предпочтительной [47, 48].