5. Профилактика

- Рекомендуется наблюдение и лечение пациентов с БВ проводить группой специалистов различного профиля, включающей гематолога, педиатра, акушера-гинеколога, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога, имеющих опыт работы с пациентами с нарушениями гемостаза [10, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Осмотр пациентов гематологом, гинекологом (у женщин), стоматологом, ортопедом должен проводиться не менее 2-х раз в год; остальными специалистами - по необходимости. Целесообразно проведение диспансеризации пациентов 1 раз в год в специализированном центре гемофилии, если центр располагает достаточной клинико-лабораторной базой.

Диспансерное наблюдение за пациентами с БВ должно включать:

- обязателен динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии: появление ингибиторов к факторам свертывания крови, индивидуальная непереносимость препарата, вирусная контаминация, изменения психологического или социального статуса пациента, оценка состояния периферической венозной системы;

- лечение осложнений БВ: коррекция дефицита железа, ингибиторов;

- выявление и лечение сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР-органов, органов мочевыделительной и половой систем, патологии сердечно-сосудистой системы и др.;

- Рекомендуется пациентам с БВ, получающим профилактическое лечение, введение препарата проводить на дому самостоятельно и/или с помощью родственников (см. раздел Лечение) [23].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с БВ являются: предотвращение развития геморрагического синдрома, регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений, отсутствие спонтанных кровоизлияний.