Таблица 2. Гемостатическая терапия по требованию при различных видах кровотечения

Показания	Доза ФСКVIII vWF или ФСКVIII, МЕ/кг	Режим введения	Цель
легкие кровотечения из слизистых (носовые, десневые)	20	обычно однократно	Остановка кровотечения
спонтанные или посттравматические умеренные кровотечения	20 - 40	обычно однократно	Остановка кровотечения
экстракция зубов	20 - 40	однократно	FVIII:C и vWF:RCo > 50%
Меноррагия дольше 7 суток или приводящая к анемизации	20 - 50	со 2-го дня меноррагии каждые 24 ч в течение 2 - 4 дней	Остановка кровотечения
Большое хирургическое вмешательство	Насыщающая доза: однократно за 1 час до вмешательства 50 - 60, поддерживающая доза: 25 - 30 x 2 раза в сутки	В течение 2 - 4 сут, затем 1 раз в сутки до снятия швов и заживления раны	Перед вмешательством и 36 ч после него FVIII:C и vWF:RCo > 80%
Малое хирургическое вмешательство	Насыщающая доза: однократно перед началом вмешательства 30 - 50, поддерживающая доза: 15 - 25 x 2 раза в сутки	В течение 1 - 2 сут после вмешательства, затем 1 раз в сутки до снятия швов и заживления раны	Перед вмешательством и 36 ч после него FVIII:C и vWF:RCo > 80%, FVIII:C > 50% в течение 7 - 10 дней

Комментарии: Современная терапия БВ базируется на принципе "домашнего лечения": самостоятельного введения препаратов пациентом на дому при условии обязательного обучения и наблюдения в специализированном медицинском центре. Решение о применении гемостатического препарата принимает пациент или его родственники в соответствии с рекомендациями гематолога.

- Рекомендуется при терапии пациентов с БВ в случае отсутствия специфических гемостатических препаратов применение СЗП, криопреципитата [7, 16, 23].

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств - V)

Комментарии: возможно в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой.

- Профилактическое лечение рекомендуется пациентам с тяжелыми формами БВ (в основном типа 3) с рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек или с кровоизлияниями в суставы [6, 7, 14, 23].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: такие кровотечения могут существенно мешать повседневной деятельности и приводить к нарушению функции суставов (артропатии). Артропатия также наблюдается у пациентов с БВ типа 2N, особенно в тех случаях, когда FVIII:C составляет менее 10%, и у пациентов с тяжелой формой БВ типа 1, у которых количество vWF и активность FVIII:C могут быть снижены. В таких случаях рекомендуется назначать профилактическое лечение концентратами факторов свертывания крови FVIII vWF**.

3.1 Консервативное лечение Таблица 4. Заместительная профилактическая терапия при БВ