5. Профилактика

- Рекомендуется всем пациентам с интерферонопатией I типа диспансерное наблюдение педиатра/терапевта по месту жительства с целью оценки состояния здоровья, контроля проводимой терапии, оценки эффективности терапии, после подбора дозы препарата ингибитора JAKкиназы [87 - 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется диспансерное наблюдение невролога, гематолога, офтальмолога, ортопеда, иммунолога всем пациентам с интерферонопатией после подбора индивидуальной дозы и кратности введения препарата ингибитора JAKкиназы, 1 раз в 1 год с целью оценки состояния здоровья, контроля проводимой терапии, оценки эффективности терапии. При обострении, недостаточной эффективности - чаще [87 - 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется исследование общего анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, определением тромбоцитов, СОЭ всем пациентам с интерферонопатией I типа на фоне патогенетической терапии ингибитором JAKкиназы 1 раз в месяц [60, 61].

Комментарии: При необходимости исследование проводится чаще (на фоне немотивированной лихорадки, ухудшения самочувствия).

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется всем пациентам с интерферонопатией I типа проведение планового биохимического анализа крови с обязательным исследованием общего белка, мочевины, креатинина, билирубина, АлаТ, АсаТ, ЛДГ, ЩФ, глюкозы, амилаза, липаза, холестерин, находящимся на терапии JAK киназы 1 раз в 6 месяцев, при необходимости чаще, с целью оценки эффективности терапии [87 - 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

- Рекомендуется проведение инструментальных методов исследования (ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭХО-сердца, денситометрия, рентгенография органов грудной клетки, КТ, МРТ) всем пациентам с интерферонопатией I типа с целью оценки общего состояния пациента, наличия или отсутствия хронических очагов инфекции [87 - 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

- ЭКГ - 1 раз в год

- УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца - 1 раз в год

- Рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ - по показаниям

- Рекомендуется всем пациентам с интерферонопатией I типа проведение периодических контрольных осмотров специалистами смежных специальностей с целью оценки общего состояния здоровья пациентов, в частности для оценки сопутствующей патологии в составе синдромальной патологии [87 - 89].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии:

- Осмотр врача-невролога - 1 раз в год

- Осмотр врача-хирурга - 1 раз в год

- Осмотр врача-стоматолога - 1 раз в год или по показаниям

- Осмотр врача-отоларинголога - 1 раз в год

- Осмотр врача-кардиолога - 1 раз в год

- Осмотр врача-гастроэнтеролога - 1 раз в год

- Осмотр врача-офтальмолога - 1 раз в год

- Осмотр врача-дерматолога - 1 раз в год

- Осмотр врача-ортопеда - 1 раз в год

- Осмотр врача-гематолога - 1 раз в год

При наличии синдромальной патологии возможна более частая консультация специалистов, в зависимости от показаний.

- Рекомендуется всем пациентам с интерферонопатией I типа проводить медико-генетическое консультирование для ознакомления семьи с возможными рисками рождения ребенка с данной патологией, обсуждения вопроса пренатальной/преимплантационной диагностики [44, 59, 61, 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)