1.3 Эпидемиология

Частота порока по клиническим данным составляет 0,72% [5], по патологоанатомическим - 2,7% [6]. Доля оперативных вмешательств по поводу ДОСПЖ среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 1,55% при средней летальности 9,96% [7].

Прогноз течения порока во многом зависит от варианта гемодинамики. Продолжительность жизни выше у пациентов с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом медиана выживаемости не превышает 5 лет [8] и без оперативного лечения до 15 лет доживают лишь 17,1% пациентов со всеми типами ДОСПЖ [9].