3.1 Консервативное лечение

- Пациентам с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности, в том числе на этапе предоперационной подготовки, рекомендуется применение диуретиков в возрастных дозировках [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

- Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло при гипоксическом приступе рекомендуется инфузионная терапия, ингаляция увлажненного кислорода, производных бензодиазепина [11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии: В качестве инфузионных сред наиболее часто применяются 5% раствор декстрозы** и 0,9% раствор натрия хлорида** со скоростью 20 - 30 мл/кг/час.

Среди производных бензодиазепина применяются с целью седации. Наиболее часто из препаратов этой группы используется диазепам** в/в или в/м в возрастных дозировках.

- Пациентам с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция), вазодилатирующие средства (антагонисты рецепторов эндотелина), антигипертензивные средства (ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5), ингибиторы агрегации тромбоцитов (простаноиды) [17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - I)

Комментарии. Показанием к назначению антагонистов кальция (#дилтиазем**, #нифедипин** #амлодипин** - применение у детей вне зарегистрированных показаний) с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС служит положительный тест на вазореактивность, отсутствие выраженной сердечной недостаточности (сердечный индекс > 2,1 л/мин/м², давление в правом предсердии < 10 мм рт. ст.) и возраст более 1 года. Неоперабельным детям с ВПС и ЛАГ и детям с сердечной недостаточностью антагонисты кальция противопоказаны. Из антагонистов рецепторов эндотелина применяется бозентан** в возрастных дозировках. Препарат показан в качестве препарата первой линии детям с резидуальной ЛАГ после хирургической коррекции ВПС, имеющим отрицательный тест на вазореактивность, и неоперабельным детям с ВПС и ЛАГ. Ингибитор фосфодиэстаразы-5 #силденафил** (применение у детей вне зарегистрированных показаний) вызывает вазодилатацию и ремоделирование легочной сосудистой стенки, улучшает показатели легочной гемодинамики и функциональные возможности пациентов с ЛАГ. Назначается в дозе 1 мг/кг/сутки в 3 приема. Среди простаноидов наиболее распространено применение #алпростадила** (применение у детей вне зарегистрированных показаний). Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин.