1.6 Клиническая картина

Помимо симптомов того или иного ВПС при прогрессировании ЛГ усиливается одышка и дополнительно снижается толерантность к физической нагрузке [7, 10, 11, 13 - 15, 19]. У детей с дефектами перегородок из-за уменьшения артериовенозного сброса крови при нарастании ЛАГ клинические признаки застойной сердечной недостаточности (увеличение печени, влажные хрипы в легких) становятся менее выраженными, снижается частота застойных бронхо-легочных заболеваний. При далеко зашедшей стадии легочно-сосудистой болезни вновь нарастает правожелудочковая недостаточность, может появиться кровохарканье (из-за разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов).

Синдром Эйзенменгера - веноартериальный сброс крови через дефекты перегородок - характеризуется прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови со склонностью к коагулопатиям (как к тромбозам, так и к кровотечениям). Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. Другие системные проявления синдрома Эйзенменгера - гипертрофическая остеоартропатия, сколиоз, гиперурикемия и холелитиаз. Угрозу для жизни могут представлять аритмии, легочные кровотечения, компрессия коронарных артерий дилатированной легочной артерией и нарушения мозгового кровообращения [7, 10, 11, 13 - 15, 19].

Прогрессирующее ухудшение функционального класса легочной артериальной гипертензии наряду с положительными биохимическими тестами на сниженное кровообращение внутренних органов, нарастающей гипоксемией и правожелудочковой недостаточностью - значимый фактор риска летального исхода.

Легочно-гипертензионный криз - быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при ЛГ, обусловленное различными провоцирующими факторами (физическая нагрузка, гиповолемия, периоперационный стресс, ацидоз и др.). Рост сосудистого сопротивления малого круга кровообращения приводит к правожелудочковой недостаточности, уменьшению преднагрузки левого желудочка, снижению сердечного выброса, системной гипотензии и может стать причиной смерти.

В случае если легочно-гипертензионный криз развивается у пациента с внутрисердечными коммуникациями, на последних может появиться или усилиться вено-артериальный сброс крови и в известной мере предотвратить недостаточную преднагрузку левого желудочка, системную гипотензию и критическое ухудшение состояния ценой нарастания гипоксемии. Наличие и возможность увеличения вено-артериального сброса крови обеспечивают большую продолжительность жизни пациентов при синдроме Эйзенменгера по сравнению с идиопатической ЛАГ и с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС [7, 10, 11, 13 - 15, 19].