3.1. Консервативное лечение

- Рекомендуется для индукции ремиссии (3 - 6 мес) назначение преднизолона перорально.

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: преднизолон назначается в дозе 1 - 2 мг в сутки в течение 4-х недель с последующим снижением дозы до 0,3 - 0,7 мг/кг в течение 6 - 8 недель.

- Рекомендуется для индукции ремиссии (3 - 6 мес) применение преднизолона для перорального приема сочетать с пульс-терапией метилпреднизолоном^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: метилпреднизолон применяется в дозе 20 - 30 мг/кг/введение в течение 3-х последовательных дней

- Рекомендуется для индукции ремиссии (3 - 6 мес) применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном^{Ж, ВК} в сочетании с иммунодепрессантами:

метотрексатом^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств B

или

циклофосфамидом^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: метотрексат применяется в дозе 15 мг/м² (0,5 - 1 мг/кг) еженедельно; циклофосфамид - 2,0 мг/кг в сутки перорально в течение 2 - 3 месяцев или в виде пульс-терапии в дозе 0,5 - 0,75 мг/м² 1 раз в 2 недели или 500 - 1000 мг/м² (максимально 1,2 гр) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели. Предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида

- Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола^{Ж, ВК}.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ко-тримоксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.

- Рекомендуется при неэффективности преднизолона перорально в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном, метотрексатом или циклофосфамидом проведение ежедневного плазмафереза и терапии иммуноглобулином человеческим нормальным^{Ж, ВК} (ВВИГ) и генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП) - ритуксимабом*^{Ж, ВК} или инфликсимабом*^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней; ВВИГ применяется в дозе 2 гр/кг на курс; ритуксимаб - 375 мг/м² на введение 1 раз в неделю внутривенно в течение 4 последовательных недель или 750 мг/м² поверхности тела дважды с интервалом 14 дней; инфликсимаб - в дозе 5 мг/кг на введение внутривенно дважды в месяц.

- Рекомендуется в сочетании с ритуксимабом применение ко-тримоксазола^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ко-тримоксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.

- Рекомендуется для сосудорасширяющего, антиагрегантного и ангиопротективного действия применение аналога естественного простагландина E1-алпростадила*^Ж

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: алпростадил вводят внутривенно в дозе 3 - 6 мкг/кг/час в течение 12 часов. Длительность терапии составляет 14 - 28 дней. Во избежание развития нежелательных явлений (резкое снижение АД, экстрасистолия, тахи-, брадикардия) введение препарата необходимо осуществлять под контролем ЭКГ (монитор).

- Рекомендуется применение низкомолекулярных гепаринов

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: низкомолекулярные гепарины применяются в дозах 65 - 85 МЕ на кг массы тела в сутки подкожно под контролем анти-Ха активности. Уровень анти-Ха в плазме крови должен быть в пределах 0.2 - 0.4 МЕ анти-Ха/мл. Максимальный допустимый уровень 1 - 1.5 МЕ анти-Ха/мл.

- Рекомендуется применение антикоагулянта непрямого действия - варфарина^Ж.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: варфарин назначается перорально после завершения терапии низкомолекулярными гепаринами с целью профилактики тромботических осложнений. Дозу препарата контролируют по уровню МНО. Рекомендуемый коридор международного нормализованного отношения составляет 2,0 - 3,0.

- Рекомендуется применение антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты^{Ж, ВК} или дипиридамола

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ацетилсалициловая кислота применяется в дозе 1 - 2 мг/кг 1 раз в день перорально, дипиридамол - 2,5 мг/кг дважды в день перорально.

- Рекомендуется для поддержания ремиссии (от 24 мес. до 3 лет) применение преднизолона перорально в сочетании с иммунодепрессантами:

метотрексатом

Уровень достоверности доказательств B

или

азатиоприном^{Ж, ВК}

Уровень достоверности доказательств B

или

микофенолата мофитилом*^Ж

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: преднизолон применяется в дозе 0,2 - 0,3 мг/кг перорально; метотрексат - 15 мг/м² (0,5 - 1 мг/кг) подкожно еженедельно; азатиоприн^{Ж, ВК} - 2 - 3 мг/кг в сутки перорально, микофенолата мофитил*^Ж - 600 мг/м² 2 раза в сутки перорально.

- Рекомендуется продолжение приема антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты или дипиридамола

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: ацетилсалициловая кислота применяется в дозе 1 - 2 мг/кг 1 раз в день перорально; дипиридамол - 2,5 мг/кг 2 раза в сутки перорально.

В случае развития серьезного обострения на фоне поддерживающей терапии

- Рекомендуется в случае развития серьезного обострения на фоне поддерживающей терапии однократное в/в введение циклофосфамида^{Ж, ВК} в дозе 750 - 1000 мг/м², в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном в дозе 15 - 30 мг/кг (максимально 1 гр) в/в в течение 3-х дней и ежедневным 2-объемным плазмообменом в течение 5 или 10 дней.

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: однократное в/в введение циклофосфамида применяют в том случае, если для индукции ремиссии применялся циклофосфамид для перорального приема.

- Рекомендуется в случае развития серьезного обострения на фоне поддерживающей терапии циклофосфамид и пульс-терапию метилпреднизолоном сочетать с применением внутривенно ВВИГ^{Ж, ВК}, содержащего IgG

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: ВВИГ применяется в дозе 1 - 2 гр/кг на курс.

и ГИБП: ритуксимаба^Ж или инфликсимаба

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: ритуксимаб применяется в дозе 375 мг/м² на введение внутривенно 1 раз в неделю в течение 4 последовательных недель или 750 мг/м² поверхности тела дважды с интервалом 14 дней; инфликсимаб - 5 мг/кг на введение внутривенно дважды в месяц.

- Рекомендуется при развитии легких обострений и нестойкой ремиссии переключение на препараты (иммунодепрессанты) второй линии:

метотрексат

Уровень достоверности доказательств B

или

циклоспорин^Ж

Уровень достоверности доказательств D

или

микофенолата мофитил* ^Ж

Уровень достоверности доказательств C

Комментарии: метотрексат применяется в дозе 15 мг/м² (0,5 - 1 мг/кг) подкожно еженедельно циклоспорин^Ж - 3,5 - 5 мг/кг в сутки перорально, микофенолата мофитил*^Ж - 600 мг/м² 2 раза в сутки перорально (табл. 3).

Дозы, побочные эффекты и мониторинг пациентов на фоне терапии иммуносупрессивными препаратами, используемыми для лечения неспецифического аортоартериита, представлены в таблице 3.