2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется уровнем и объемом поражения аорты и отходящих от нее артерий; наличием сердечной недостаточности; выраженностью артериальной гипертензии. В периоды ремиссии состояние пациентов удовлетворительное.

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: повышение температуры тела наблюдается у 42 - 83% пациентов. Температура может быть субфебрильной, фебрильной.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для НАА высыпания на коже не характерны. Однако в ряде случаев могут развиваться гангренозная пиодермия, узловатая эритема, геморрагическая сыпь. В очень редких случаях могут развиться трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, что является проявлением синдрома недостаточности кровоснабжения лица и шеи.

- Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для НАА больше характерны артралгии, в ряде случаев развивается полиартрит, похожий ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). НАА может сочетаться с ЮИА или с ювенильным анкилозирующим спондилитом (ЮАС). При осмотре суставы отечны, местная температура над суставом повышена, функция нарушена. Если суставной синдром носит постоянный характер, то необходимо исключать/подтвердить ЮИА или ЮАС, с которыми может ассоциироваться НАА (см. соответствующие клинические рекомендации).

- Рекомендуется определить наличие энтезитов [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: боль при пальпации остистых отростков позвонков может выявляться у пациентов с НАА при поражении грудного и брюшного отделов аорты; энтезиты (воспалительные изменения в местах прикрепления связок, сухожилий и фасций к костям) - патогномоничный признак артрита, ассоциированного с энтезитом - ювенильного анкилозирующего спондилоартрита (см. клиническую рекомендацию).

- Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для НАА характерны миалгии, мышцы могут болезненными при пальпации, определяется атрофия мышц в зависимости от зоны поражения магистральных сосудов.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для НАА. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

- Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, пальпацию сосудов, определение пульса и артериального давления [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако при этом может развиться ишемический синдром и инфаркт миокарда. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы ее стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне легочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана; также могут развиться миокардит, кардиомиопатия.

При осмотре выявляются расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов; при поражении аортального и/или митрального клапанов - шумы; в хронической (стенотической) фазе аускультативно выслушиваются грубые шумы над сонными, подключичными, бедренными, почечными артериями, брюшной аортой; при развитии легочной гипертензии - акцент второго тона над легочной артерией.

Пальпацию и определение пульса проводят симметрично на сонных, лучевых, бедренных, подколенных артериях, артериях стопы.

Частота пульса у большинства пациентов в пределах возрастной нормы. При развитии хронической (стенотической) фазы заболевания, характеризующейся окклюзией сосудов, могут выявляться локализованная боль при пальпации пораженных артерий; синдром асимметрии или отсутствия пульса.

Артериальное давление измеряется на обеих верхних и нижних конечностях. В хронической (стенотической) фазе заболевания развивается системная гипертензия; определяется асимметрия или отсутствие артериального давления. Артериальная гипертензия может быть единственным симптомом заболевания в комбинации с шумами над сосудами. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий. Ренальная гипертензия может быть единственным симптомом вовлечения в процесс почечных артерий у 66% - 93% пациентов.

- Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: перкуссию и аускультацию легких, определить частоту дыхания, выявить наличие одышки [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при НАА IV типа развивается легочная гипертензия, как правило, с другими симптомами заболевания, редко изолированно. Частота дыхания, как правило, в пределах возрастной нормы, аускультативно хрипы не выслушиваются. При наличии сердечной недостаточности возможна одышка при физической нагрузке и/или в покое, увеличение частоты дыхания.

- Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при пальпации живота может выявляться болезненность в проекции пораженных сосудов; в случае сочетания НАА с ВЗК - по ходу кишечника, в том числе, в илеоцекальном угле. Размеры печени и селезенки не увеличены. Увеличение размеров печени может свидетельствовать о наличии сердечной недостаточности, амилоидоза.

- Рекомендуется у детей с подозрением на НАА перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: острая ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, болезнь Шенлейна-Геноха, узелковый полиартериит, ювенильный идиопатический артрит, серонегативные спондилоартриты, болезнь Бехчета, врожденная патология магистральных сосудов, бактериальный эндокардит, сепсис, туберкулез, саркоидоз, сифилис, ВИЧ, бореллиоз, бруцеллез, синдром Блау.