2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется уровнем и объемом поражения мышц. У больных ЮДМ могут наблюдаться снижение массы тела, поведенческие нарушения (раздражительность, негативизм и т.д.).

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: повышение температуры тела наблюдается у 50% пациентов. Температура может быть субфебрильной, фебрильной.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для ЮДМ характерны специфические высыпания на коже.

Периорбитальная эритема ("симптом лиловых очков", гелиотропная сыпь) - эритематозные изменения различной степени выраженности на нижнем и верхнем веке, часто распространяющиеся до уровня бровей. При выраженном васкулите на фоне эритемы формируются участки гиперкератоза, пренекротические изменения, оставляющие после разрешения небольшие рубцы. Наиболее типичная локализация пренекрозов - внутренний угол глаза.

Симптом Готтрона - эритематозные высыпания над разгибательной поверхностью суставов (пястно-фаланговые и проксимальные, иногда дистальные, межфаланговые суставы кистей), реже - над локтевыми и коленными суставами, изредка - над латеральными и медиальными лодыжками.

Выраженность варьирует от легкого, полностью обратимого покраснения до яркой эритемы с гиперкератозом, шелушением, формированием некротических изменений, после разрешения которых остаются атрофические рубцы.

Эритема лица - локализуется на щеках, лбу, ушных раковинах, подбородке и т.д. Часто напоминает волчаночную "бабочку"; никогда не имеет четкой границы и не возвышается над поверхностью кожи. Возможно формирование пренекротических и некротических изменений (особенно часто - на ушных раковинах).

Эритематозная сыпь - располагается на груди, лице и шее (V-образная), в верхней части спины и верхних отделах рук (симптом "шали"), на животе, ягодицах, бедрах и голенях.

Может полностью покрывать всю поверхность тела или обширные участки кожи на туловище и конечностях.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов на наличие васкулита [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: синдром васкулита - характерен для ювенильной формы заболевания. Проявляется сетчатым и древовидным ливедо (последнее характерно для детей младшего возраста), ладонным капилляритом, гиперемией ногтевого ложа и локализуется в области плечевого и тазового пояса, в проксимальных отделах конечностей. Возможно появление на коже и слизистых оболочках трофических нарушений в виде язв и некрозов.

- Рекомендуется оценить степень поражения мышц [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение скелетных мышц - симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, мышц туловища и шеи, выраженные миалгии и уплотнение пораженных мышц за счет отека. Возможно развитие мышечной дистрофии и сухожильно-мышечных контрактур в крупных суставах.

Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки возникают дисфагия и дисфония: изменения тембра голоса (гнусавость), поперхивание, трудности при глотании твердой, а тогда и жидкой пищи, выливание жидкой пищи через нос, аспирация пищи с развитием аспирационной пневмонии или непосредственно летального исхода.

- Рекомендуется провести осмотр мягких тканей на наличие кальциноза [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Отложение гидроксиапатитов кальция в мышцах, подкожной жировой клетчатке и коже возникает через несколько месяцев или лет после дебюта ЮДМ и отражает выраженную или длительно сохраняющуюся активность процесса. Чаще наблюдается у больных с яркими проявлениями синдрома васкулита; в 2 раза чаще - у больных с рецидивирующим течением заболевания.

- Рекомендуется провести осмотр слизистых оболочек [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: У пациентов с ЮДМ чаще возникает поражение красной каймы губ (хейлит) в виде эритемы, гиперкератоза, десквамации; реже - слизистой оболочки полости рта (стоматит, гингивит, глоссит), дыхательных путей и другой локализации.

- Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для ЮДМ характерны артралгии, ограничение подвижности в суставах, утренняя скованность в мелких и крупных суставах. Экссудативные изменения встречаются редко. Изменения в суставах, как правило, регрессируют на фоне лечения и лишь редко, в случае поражения мелких суставов кистей, оставляют после себя веретенообразную деформацию пальцев.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфаденопатия не характерна для ЮДМ. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

- Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца [1, 2, 3, 5]].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Для ЮДМ характерны миокардит, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма, перикардит с умеренным выпотом в перикарде.

- Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: перкуссию и аускультацию легких, определить частоту дыхания, выявить наличие одышки [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ЮДМ вследствие снижения экскурсии грудной клетки развиваются аспирационная пневмония, транзиторые ателектазы легких. Редко - поражение интерстиция легких по типу фиброзирующего альвеолита с одышкой, непродуктивным кашлем, аускультпативно - крепитация.

- Рекомендуется провести перкуссию и пальпацию живота, в том числе печени и селезенки [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Поражение желудочно-кишечного тракта при ЮДМ проявляется эзофагитом, гастродуоденитом, энтероколитом, эрозивным или язвенным процессом с профузными кровотечениями (мелена, кровавая рвота), перфорациями, приводящими к медиастиниту, перитониту. Может наблюдаться умеренная гепатомегалия.

- Рекомендуется у детей с подозрением на ЮДМ перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [1, 2, 3, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Заболеваниями, которые следует исключить при постановке диагноза: ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, нейромышечные заболевания и миопатиями (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония и др.), миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани, оссифицирующий прогрессирующий миозит (болезнь Мюнх-мейера), вторичный дерматополимиозит при онкологических заболеваниях.