1.2 Этиология и патогенез

Причина ЮАС или артрита, ассоциированного с энтезитом не известна. Клинические, генетические и эпидемиологические ассоциации ЮАС или ЭАА с реактивными артритами, ассоциированными с кишечными инфекциями или инфекциями урогенетального тракта предполагают возможную связь этих заболеваний с инфекциями, однако это не было доказано.

Сильная связь с HLA-B27 позволяет говорить, что центральную роль в развитии ЮАС или ЭАА играет генетическая предрасположенность. Взаимосвязь между кишечной инфекцией и B27 сложная. Выделяют по меньшей мере 31 субтип HLA-B27, наиболее сильно с ЮАС ассоциируется субтип B27*05. В качестве молекулы Главного комплекса гистосовместимости класса I HLA-B27 презентирует эндогенные пептиды T клеточному рецептору на CD8+ T лимфоцитах. Предполагается, что молекулы или пептиды B27 антигена, которые участвуют в процессе презентации по аминокислотному составу схожи с микробным антигеном (микробная мимикрия) и в связи с этим становятся мишенью для CD8+ T лимфоцитов или перекрестных антител, что приводит к развитию воспалительного ответа.

Для спондилита и связанных с ним болезней типична сильная семейная предрасположенность. У пациентов, позитивных по B27, с наличием семейной истории по анкилозирующему спондилоартриту, риск развития ЮАС выше, чем у пациента, позитивного по B27, но без семейной предрасположенности.

В основе развития энтезита лежит воспалительная инфильтрация CD8+ и CD14+ клетками в местах прикрепления связок и сухожилий к костям. В субхондральной кости развивается воспаление с костной абсорбцией и формированием новой кости. В пораженной кости отмечается экспрессия . В развитии событий при ЮАС или ЭАА предполагается активация T-хелперов (Th) 1 типа с лимфоцитарной и моноцитарной инфильтрацией. Клетки синовиальной мембраны экспрессируют , и рецепторы ФНО, что наблюдается и при других вариантах ЮИА.