Таблица 2. Скрининговые коагулологические тесты для диагностики РНСК

- Рекомендуется всем пациентам вторым этапом диагностики с целью выявления дефектного звена гемостаза выполнять тест коррекции, определение активности факторов II, V, VII, IX, X, VIII, тест на волчаночный антикоагулянт. При удлинении ВК - анализ функции тромбоцитов и активности фактора Виллебранда [1, 14, 16, 18, 23, 24, 30, 31].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Диагноз РНСК считается установленным при выявлении изолированного снижения активности соответствующих факторов - FII, FVII или FX.

- Рекомендуется определять протромбиновое время пациентам с геморрагическим синдромом в анамнезе. При любом удлинении ПВ должны быть исключены все виды приобретенного дефицита факторов протромбинового комплекса, в первую очередь обусловленные тяжелой патологией печени, механической желтухой, токсическим действием антикоагулянтов непрямого действия, эндогенным K-гиповитаминозом [16, 18, 19, 22, 24, 32, 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: следует иметь в виду возможность наличия приобретенного дефицита FII при антифосфолипидном синдроме с выработкой антител к протромбину и другим белкам в крови, который отличается от наследственного дефицита FII по клиническому течению и присутствию антифосфолипидных антител, при болезнях печени и желчевыводящих путей, при дефиците витамина K, а также при приеме антагонистов витамина K. Изолированный приобретенный дефицит FVII, как правило, обусловлен иммунными нарушениями, может наблюдаться при системном амилоидозе и нефротическом синдроме. Приобретенный дефицит FX может встречаться в 9 - 14% случаев при системном амилоидозе, после тяжелых инфекций, у онкологических пациентов.

- Рекомендуется проведение молекулярно-генетической диагностики нарушений FII, FVII, FX при выявлении снижения их активности в плазме пациента с целью подтверждения врожденной коагулопатии [10, 16, 26, 32].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: для исключения приобретенных дефицитов FII, FVII, FX.