5. Профилактика

- Рекомендуется пациентам проведение профилактической заместительной терапии при повторных кровоизлияниях в суставы, рецидивирующих кровоизлияниях и кровотечениях другой локализации, при условии, что геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента и значимо нарушает качество его жизни [4, 11, 16, 24, 37, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Основным принципом предотвращения возникновения геморрагических эпизодов является проведение своевременной заместительной терапии концентратами дефицитных факторов.

Профилактическая терапия может осуществляться после подписания информированного согласия пациентом или его законными представителями. Профилактическое лечение может проводиться на дому пациентом или его родственниками.

- Рекомендуется всем пациентам проводить осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-ортопедом и врачом-стоматологом не менее 2-х раз в год; остальными специалистами - по необходимости [23, 24, 27].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии: Целесообразно проведение диспансеризации пациентов 1 раз в год в специализированном центре нарушений гемостаза, если центр располагает достаточной клинико-лабораторной базой. Диспансерное наблюдение за пациентами с РНСК должно включать:

1. обязателен динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии: появление ингибитора к факторам свертывания крови, индивидуальная непереносимость препаратов, вирусная контаминация, изменения психологического или социального статуса пациента, оценка состояния периферической венозной системы.

2. лечение осложнений РНСК: коррекция дефицита железа, ингибиторов.

3. выявление и лечение сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР-органов, патологии сердечно-сосудистой системы и др.