Таблица 4. Дополнительные эхокардиографические признаки легочной гипертензии

Примечание: Вероятность ЛГ при оценке различных камер и сосудов сердца (A/B/C): A: ПЖ - правого желудочка; B: ЛА - легочная артерия; C: НПВ - нижняя полая вена и ПП - правое предсердие. ИЭ - индекс эксцентричности; АТ ВТПЖ - систолическое время ускорения потока в выходном тракте правого желудочка.

- При средней и высокой вероятности наличия ЛГ у больных с подозрением на ХТЭЛГ рекомендуется дообследование, включая катетеризацию правых отделов сердца, для подтверждения диагноза [3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендовано оценивать СДЛА методом допплер-ЭхоКГ у всех больных ХТЭЛГ на основании скорости трикуспидальной регургитации [1, 20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА. При отсутствии обструкции выносящего тракта ПЖ по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину СДЛА с помощью модифицированного уравнения Бернулли: DP = 4V², где DP - градиент давления через трехстворчатый клапан, V - скорость трикуспидальной регургитации в м/с [20]. Для подсчета СДЛА методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (ДПП) с учетом давления в нижней полой вене (НПВ) и ее коллабирования на вдохе. Исследование НПВ из субкостального доступа позволяет косвенно оценить уровень систолического ДПП, то есть центрального венозного давления. При нормальном ДПП, равном обычно 5 мм рт. ст., диаметр НПВ меньше 1,7 см, она спадается после глубокого вдоха более чем на 50%. При наличии правожелудочковой недостаточности, повышении конечно-диастолического давления в ПЖ и ДПП, наблюдается затруднение притока крови к сердцу. Коллабирование НПВ во время вдоха существенно уменьшается, что является показателем застоя крови в венах большого круга кровообращения и свидетельствует о повышении ДПП. Дилатация НПВ более 1,7 см при нормальном респираторном коллапсе более 50% предполагает среднее увеличение ДПП (6 - 10 мм рт. ст.). Если респираторный коллапс менее 50%, ДПП составляет от 10 до 15 мм рт. ст. Дилатация НПВ без коллапса на вдохе предполагает значительное увеличение ДПП более 15 мм рт. ст. Выявление трикуспидальной регургитации в сочетании с затруднениями в оценке сократимости ПЖ (при плохом УЗИ-окне) должно послужить поводом для более детального обследования пациента на предмет возможной ХТЭЛГ. Нередко при ХТЭЛГ трикуспидальная регургитация обусловлена органическими причинами вследствие задержки и лизиса тромбоэмболов в трикуспидальном аппарате.

В период острой ТЭЛА можно заподозрить, что у больного ранее имелась ХТЭЛГ, если регистрируются значительно повышенные цифры СДЛА, обычно более 80 мм рт. ст. [2].

- Рекомендуется проведение легочных функциональных тестов для выявления обструктивных или рестриктивных изменений с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Для больных ХТЭЛГ характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40 - 80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaCO2.

- Рекомендуется проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких у всех больных с подозрением на наличие ХТЭЛГ [2, 3, 4].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии (табл. 5). В диагностике хронической тромбоэмболии чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90 - 100%, специфичность - 94 - 100% [1, 11, 12].

Обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции.

По сравнению с КТ применение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии сопряжено с меньшей лучевой нагрузкой, позволяет избегать возможных осложнений, связанных с внутривенным контрастированием и имеет очевидные потенциальные преимущества с точки зрения стоимости при меньшей вероятности случайных находок [9 - 11].

- В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии рекомендуется сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ [20].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Отсутствие изменений легочной ткани - фиброзных и воспалительных изменений, буллезной эмфиземы и др. в областях сниженной перфузии указывает на возможную ХТЭЛГ. Однако чувствительность КТ-ангиопульмонографии в отношении определения ХТЭЛГ значительно уступает вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии - 51% против 96% [12]. При КТ имеется вероятность установления ошибочного диагноза ХТЭЛГ при наличии проксимальных линейных тромбов вследствие ЛАГ или врожденных пороков сердца. Саркома ЛА может маскировать ХТЭЛГ.

- Рекомендуется проведение КТ-ангиопульмонографии у всех больных с подозрением ХТЭЛГ [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: КТ-картина хронической тромбоэмболии может быть представлена полной окклюзией ЛА или ее ветвей, эксцентрическими дефектами вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных [20]. Проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло.

- Рекомендуется проводить КТ-ангиопульмонографию с использованием не менее чем 16 спирального томографа, с минимальным шагом (не > 3 мм) и толщиной среза (не > 1 мм) [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью - от верхушек до диафрагмальных синусов [12, 20]. Контрастное усиление правых отделов сердца и ЛА должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений ЛА в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения [12, 14]. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий [15].

Патологические изменения помимо наличия "старого" тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий, которые могут в значительной степени нарушать легочный кровоток, можно делать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ.

Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, толщину стенки легочных артерий, оценивать состояние большинства субсегментарных артерий, особенно если размеры объекта не превышают 2 - 3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация "старого" тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. Кальциноз часто затрагивает все слои сосудистой стенки и может затруднить выполнение ТЭЭ. От кальцификации тромба следует отличать кальцификацию лимфатических узлов средостения и стенок бронхов.

- Рекомендуется использование ЭКГ-синхронизации при проведении КТ-ангиопульмонографии для оценки размеров камер сердца [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется записывать данные КТ-ангиопульмонографии на электронный носитель или компакт-диск в виде файлов DICOM или их аналогов для возможности динамичного посрезового просмотра с использованием персонального компьютера [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Запись исследования на рентгеновскую листовую пленку существенно ограничивает возможности детального просмотра изображений [20].

- Рекомендуется проведение КТ легких у всех больных с подозрением на ХТЭЛГ с целью дифференциальной диагностики [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: КТ играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения [22]. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен. Нередко у больных ХТЭЛГ отмечается умеренное увеличение внутрилегочных и средостенных лимфатических узлов.

- Рекомендуется проведение артериальной фазы сканирования у всех больных старше 40 лет, особенно при наличии анамнестических данных в пользу артериальных тромбозов [20].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: При сканировании в фазу заполнения системных артерий становится доступной оценка состояния коронарных артерий, аорты, коллатеральных бронхиальных ветвей. Выполнение КТ коронарных артерий может заменить инвазивную коронарографию в качестве скринингового исследования для исключения ишемической болезни сердца (ИБС).

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) у больных ХТЭЛГ для оценки патологических и функциональных изменений сердца и легочных сосудов [39, 40].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Главным преимуществом метода является трехмерный способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. К недостаткам метода относится его высокая стоимость, частое появление артефактов, недостаточное пространственное разрешение [1]. МРТ может быть применена для оценки функции ПЖ при противоречивых данных ЭхоКГ и недостаточной визуализации ПЖ. Метод МРТ является "золотым" стандартом в определении объемов полостей сердца, сократимости ПЖ и структуры миокарда. С помощью МРТ можно оценить и такой важный гемодинамический параметр у больных ХТЭЛГ, как сердечный выброс (СВ).

- Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии с контрастированием у больных ХТЭЛГ для визуализации легочного русла и оценки перфузии легких [39, 40].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Для визуализации легочного русла используется внутривенное введение контрастного препарата на основе гадолиния с последующим сканированием в момент прохождения контрастного препарата через легочные артерии. Посредством особых последовательностей МРТ можно оценить перфузию легочной ткани и четко очертить зоны нарушенной перфузии [15]. МРТ имеет преимущество перед КТ вследствие возможности проведения сканирования в других плоскостях. Наиболее удобны для восприятия корональные срезы, охватывающие оба легких.

- Рекомендуется проводить инвазивную диагностику - КПОС и ангиопульмонографию у больных ХТЭЛГ в условиях специализированного стационара, имеющего соответствующее оборудование и специалистов [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Инвазивная диагностика ХТЭЛГ должна проводиться в лаборатории рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения. Специалист по рентгенэндоваскулярным вмешательствам должен обладать значительным опытом проведения этих диагностических процедур.

- Проведение КПОС рекомендуется у больных ХТЭЛГ для подтверждения прекапиллярного характера ЛГ и определения тактики лечения [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Гемодинамическими критериями ХТЭЛГ, выявляемыми при КПОС, являются: ДЛАср. >= 25 мм рт. ст., ДЗЛА <= 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. Вуда (160 дин. сек см^-5) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра (основных, долевых, сегментарных и субсегментарных) вследствие организованных тромбов после эпизодов острой ТЭЛА [20].

- При проведении КПОС рекомендуется использовать локтевой (кубитальный) доступ у больных ХТЭЛГ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений (гемоторакс, повреждение магистральных артерий, формирование ложной аневризмы и забрюшинной гематомы) на фоне терапии антикоагулянтами, которая является обязательной у больных с ХТЭЛГ. В этой связи наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ, единственным недостатком которого является необходимость использования ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.

- При проведении КПОС рекомендовано осуществлять тщательную калибровку датчика давления [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Перед калибровкой датчика давления (определение референтного "ноля"), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.

- При проведении КПОС у всех больных ХТЭЛГ рекомендовано измерять ДЗЛА [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. Баллон позволяет катетеру "проплывать" с током крови в ЛА до состояния "заклинивания" в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА > 15 мм рт. ст. Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления.

- При невозможности измерении ДЗЛА у больных ХТЭЛГ рекомендовано выполнить зондирование левого желудочка с измерением конечно-диастолического давления [1, 3].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЭЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий ЛА [3].

- Во время КПОС рекомендуется оценивать СВ для определения величины ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной ТЭЭ [20].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику, который предполагает использование в рентгеноперационной анализатора газов крови и метаболографа для оценки потребления кислорода. Измерение потребления кислорода в покое должно осуществляться на операционном столе с помощью калиброванного лицензированного аппарата.

- Для измерения СВ у больных ХТЭЛГ рекомендуется использовать непрямой метод по Фику [20] (см. приложение Г1).

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции.

- Рекомендуется обязательное проведение селективной ангиопульмонографии во время инвазивного исследования у всех больных ХТЭЛГ [22].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества через инжектор следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю) и боковую. Для съемки в прямой проекции обязателен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением - 15 - 30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов. Прямая проекция дает информацию, главным образом, о функционировании микроциркуляторного русла и верхнедолевых артерий, нижнедолевые ветви в этой проекции нередко накладываются друг на друга. Важную информацию о состоянии ЛА дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно, оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный), а также детально проанализировать характер поражения каждого сосуда (неровности контуров сосудистой стенки, наличие различных форм дефектов наполнения, стенозов, окклюзий и аневризматических расширений). При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало в контралатеральную ЛА. При анализе ангиограмм возможно не только определение стеноза по дефекту наполнения сосуда, но и по скорости распространения контраста до момента заполнения дистального и капиллярного русла.

- Рекомендуется для улучшения качества изображений и минимизации объема введенного контраста использовать технику дигитальной субтракции [3].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств C).

- При невозможности проведения инвазивной ангиопульмонографии у больных ХТЭЛГ не рекомендуется проведение только КПОС [20].

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств C).

- Рекомендуется проведение острой фармакологической пробы (ОФП) с введением селективных легочных дилататоров при ДЗЛА < 15 мм рт. ст. [1].

Уровень убедительности рекомендаций IIb (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: После определения гемодинамических параметров при отсутствии противопоказаний (при ДЗЛА > 18 мм рт. ст. ОФП противопоказаны из-за риска развития отека легких), возможно проведение ОФП для оценки резерва легочного кровотока. В отличие от ряда форм ЛАГ эффективность антагонистов кальция в высоких дозах при ХТЭЛГ не доказана. Однако, выявление положительной ОФП свидетельствует о возможности воздействия на вазоспастический компонент в периоперационном периоде. Результат ОФП следует сопоставлять с объемом поражения легочного артериального русла и ЛСС. Положительный результат пробы при невысоком ЛСС указывает на более благоприятный прогноз операции ТЭЭ.

- Рекомендуется проведение коронарной ангиографии у больных ХТЭЛГ при наличии факторов риска ИБС [1].

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: Доступом выбора для проведения коронарной ангиографии является радиальный (лучевой), поскольку он позволяет избежать временной отмены антикоагулянтной терапии и свести к минимуму риск развития периферических осложнений.