3.2 Лечение в период метаболического криза

Родители и пациенты должны быть проинформированы об основных принципах лечения заболевания.

Состояние метаболического криза является показанием для госпитализации и проведения интенсивной, в том числе инфузионной терапии, которая должна начинаться незамедлительно. Тактика лечения детей в период криза включает дополнительное введение глюкозы для энергетической поддержки и уменьшения интенсивности процессов катаболизма, коррекцию метаболического ацидоза, гипераммониемии и водно-электролитных нарушений, активацию связывания накапливающихся дериватов жирных кислот путем увеличения дозы левокарнитина, коррекцию диетотерапии.

Устранение гипогликемии и энергетической недостаточности имеет первостепенное значение для сохранения жизни и здоровья детей.

- Рекомендуется внутривенное введение раствора 10% декстрозы ж из расчета 7 - 10 мг/кг/мин под контролем ее уровня в крови [5, 12].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: При выраженной гипогликемии инфузию начинают с 25% раствора декстрозы (2 мл/кг), далее продолжают вводить 10% раствор декстрозы со скоростью 7 - 8 мг/кг/мин. Назначение раствора декстрозы не только восполняет тканевой энергетический дефицит, но и подавляет липолиз и снижает продукцию токсичных дериватов жирных кислот.

- Рекомендуется коррекция метаболического ацидоза (при уровне бикарбонатов сыворотки крови < 16 мЭкв/л) [5, 12].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: Дефицит бикарбонатов купируется путем внутривенного введения щелочных растворов: гидрокарбоната натрияж (код ATX - B05XA), Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид или (трисбуфера) трисамина (THAM). Гидрокарбонат натрия применяется в виде 8,4% и 4,2% раствора для удобства перерасчета на ммоль NaHCO. Его дозировка (ммоль) определяется по формуле: (-BE) X масса тела (кг) X 0,3. Также больным назначают щелочное питье - раствор соды из расчета 1/2 - 1 чайная ложка на 200 мл воды, щелочные минеральные воды.

- Рекомендуется в зависимости от тяжести состояния каждые 6 - 12 часов контролировать показатели кислотно-основного состояния крови, уровня натрия и калия в крови [5, 12, 13, 14].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

- Рекомендуется коррекция водно-электролитных нарушений и гипераммониемии [5, 12].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: При сохраняющейся гипогидратации проводится путем внутривенного введения физиологического раствора. Однако необходимо иметь в виду, что главным мероприятием в комплексе интенсивной терапии является введение растворов глюкозы и щелочных растворов.

- Рекомендуются назначение аргинина или цитруллина при уровне аммиака в крови выше 200 мкмоль/л [5, 12].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: Дополнительное назначение 250 - 300 мг/кг аргинина или 350 мг/кг цитруллина стимулирует синтез мочевины.

- Вопрос о назначении или увеличении дозы левокарнитина рекомендуется решать строго индивидуально [5, 12].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: Левокарнитин активирует связывание накапливающихся органических кислот при увеличении суточной дозы карнитина до 80 - 100 мг/кг, однако дотация карнитином может привести к повышенному продуцированию ацилкарнитинов с очень длинной цепью, которые способны спровоцировать развитие сердечной аритмии.

- Рекомендуется коррекция диетических мероприятий в период метаболического криза [14].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)

Комментарии: Диетические ограничения при кризе:

- полностью исключить потребление жиров на период острого криза (на 24 - 48 час.), далее вводить минимальное количество среднецепочечных жиров при сохранении высокой калорийности (не менее 100 - 115 ккал/кг) рациона в основном за счет углеводов;

- избегать голодания, когда прекращаются инфузии.

- Рекомендуется использовать приемлемый для ребенка способ кормления (энтеральный самостоятельно, через зонд или гастростому) [14].

(Сила рекомендации C; Уровень доказательств II)