1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия - это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1 - 8]. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения краниоцервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, "жесткая концевая нить", spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3, 6, 9, 10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) - синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2, 9, 11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12, 13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как "идиопатическая". Среди возможных факторов ее развития - врожденная "малая" задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая "МК типа 0"), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14, 15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1, 12, 16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга ("пре-сирингс синдром"), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие "пост-сирингс синдрома" связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].