2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2, 11, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: атрофии отдельных мышц (наиболее часто дистальных отделов рук и двуглавой мышцы, в части случаев сопровождаясь отрывом ее сухожилия) встречаются у 55,6% пациентов. Диссоциированные расстройства чувствительности наблюдаются у 50 - 91% пациентов и типично локализуются в шейно-грудных сегментах в форме "куртки" и "полукуртки". Трофические расстройства кожи рук в виде гиперкератоза, трещин, плохо заживающих ран, остеоартропатия деструктивно-гипертрофического типа - у 23,1%.

- Рекомендуется при неврологическом осмотре пациента обращать внимание на клинические признаки, характерные для особых по топике форм сирингомиелии [2, 9, 10, 15, 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: бульбарные нарушения (затруднения глотания, изменения голоса и т.п.) и центральные вегетативные нарушения (нарушения кардиоваскулярных рефлексов, ритма сердца и апноэ во сне) чаще связаны с наличием МК1, но могут быть обусловлены редкой (до 3% пациентов) и тяжелой формой патологии, сопровождающейся формированием полости в стволе мозга - сирингобульбией.

Парезы в нижних конечностях могут свидетельствовать о крайне редкой пояснично-крестцовой форме заболевания (нередко связана с опухолевым или воспалительным поражением) или о holocord-сирингомиелии (широкая и протяженная на всю длину спинного мозга полость; наблюдается у 10% пациентов).

Выявление различных вариантов боли: радикулярной, жгучей нейропатической, диффузной мышечно-скелетной, в отсутствие других объективных симптомов сирингомиелии наблюдается у 2/3 больных с гидромиелией (центрально локализованная щелевидная полость со средним диаметром 2,7 мм, наиболее часто (до 65%) располагающаяся в грудных сегментах спинного мозга без признаков клинической и МРТ прогрессии со временем).