2.4 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение МРТ обследования [1, 2, 23].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарий: МРТ является "золотым стандартом" в диагностике сирингомиелии. МРТ спинного мозга позволяет определить параметры полостей - их длину, ширину и форму. Оптимальным считают использование сагиттальной проекции в режиме T1, в связи с меньшей его чувствительностью к движению жидкости. Характерными МРТ-признаками заболевания, связанными с гередитарной природой, являются: изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, возможно увеличение объема спинного мозга в поперечнике. Наиболее распространенной локализацией кисты является шейно-грудной уровень, с протяженностью от 2 сегментов до распространения во всю длину спинного мозга. Диаметр полостей при сирингомиелии с МК1 колеблется от 2 до 23 мм. Размеры кист более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга.

- Рекомендуется проведение МРТ исследования достаточного объема по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик [1, 2, 9, 11, 15, 18].

Уровень убедительности рекомендаций A или C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: Выполнение МРТ головы и позвоночника позволяет выявить большинство причин блока субарахноидального пространства на уровне БЗО и спинномозгового канала, а также выявить особые по топике формы сирингомиелии (сирингобульбию, пояснично-крестцовую форму заболевания, holocord-сирингомиелию и гидромиелию). Для исключения связи сирингомиелии с МК1, МК2 или малой ("тесной") ЗЧЯ необходима оценка ретроцеребеллярных пространств, большой цистерны и положения миндаликов мозжечка. МРТ-морфометрические исследования позволяют оценить степень эктопии миндалин мозжечка в БЗО, а также диагностировать признаки малой задней черепной ямки, заключающиеся в уменьшении ее костных размеров (чешуи затылочной кости, блюменбахова ската, глубины), а также объема ямки.

Выявленные на аксиальных МРТ срезов спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. При формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве наиболее часто на аксиальных срезах выявляются следующие варианты полостей: (1) симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы или (2) неправильной формы полость, располагающаяся в центрально-парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Эксцентрические, неправильной формы полости, расположенные в зоне между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, которые могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.

Методика PC-cine МРТ исследования позволяет оценить потоки внутри полости, движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве, а также функционально верифицировать наличие сообщающейся сирингомиелии.

- Рекомендуется проведение МРТ исследования спинного мозга в динамике [2, 15, 17, 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: Динамическое МРТ исследование спинного мозга позволяет оценить стадию процесса полостеобразования и эффективность лечения: МРТ-признаками незавершившегося полостеобразования - "пресиринкса" - является расширение спинного мозга без кисты, связанное с наличием интерстициального отека; МР-томографическое отображение результата спадения полостей на аксиальных срезах выглядит в виде сплющенной в вертикальном размере полости с растяжением ее по горизонтали и атрофии спинного мозга; развитие "пост-сирингс синдрома" сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга.

Сроки выполнения повторных МРТ исследований зависят от динамики клинической симптоматики и верифицированности причин полостеобразования. При относительной стабильности заболевания, установленной при регулярном посещении невролога или нейрохирурга, повторные МРТ исследования могут выполняться 1 раз в 2 - 3 года.