2.3.2. Инструментальная диагностика

- Рекомендуется проведение видеокапилляроскопии ногтевого ложа

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: на ранней стадии выявляются единичные геморрагии, небольшое число расширенных (гигантских) капилляров, относительно хорошо сохраненное распределение капилляров и отсутствие явного уменьшения их плотности. Для поздней стадии характерны отсутствие гигантских капилляров и геморрагий или незначительное их число, дезорганизация капиллярной сети, неравномерное расширение капилляров и выраженное снижение их плотности; обнаруживаются обширные аваскулярные поля, кустовидные капилляры.

- Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Увеличение размеров желудка, признаки хронического панкреатита, поражения желчевыводящих путей. УЗ-признаки поражения почек, нарушение почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев. Увеличение мезентериальных лимфоузлов для ЮССД не характерно.

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ЭхоКГ могут выявляться снижение сократительной способности миокарда, зоны гипо- и акинезии, расширение полостей сердца, утолщение стенки и снижение комплаенса левого желудочка, выпот в перикард.

- Рекомендуется проведение УЗИ слюнных желез

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с жалобами на сухость во рту для исключения/подтверждения поражения слюнных желез

- Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: основными ЭКГ признаками поражения сердца являются: атриовентрикулярная блокада первой степени; блокада правой и левой ножки пучка Гиса, преждевременное сокращение предсердий и желудочков, неспецифические изменения T волны, признаки гипертрофии желудочков, аритмии. Наиболее часто возникают суправентрикулярные аритмии.

- Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. При поражении легких определяется снижение жизненной емкости легких, форсированного выдоха, диффузионной способности легких, повышение функционального остаточного объема.

- Рекомендуется проведение электромиографии

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с клиническими проявлениями миопатического синдрома. При воспалительной миопатии выявляются воспалительные изменения в мышечной ткани.

- Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Могут выявляться сужение нижних отделов и расширение верхних отделов пищевода, недостаточность кардии, грыжа пищеводного отдела диафрагмы, рефлюкс-эзофагит, эрозии и язвы в нижних отделах пищевода, эрозивно-язвенное поражение желудка, 12-перстной кишки.

- Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии слизистой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с признаками поражения кишечника и/или выраженными симптомами мальабсорбции, и/или кишечной непроходимости.

- Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ЮССД, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, для исключения/подтверждения туберкулеза, объемных образований.

При поражении легких при ЮССД выявляются: симптом "матового стекла", усиление интерстициального рисунка, фиброз, субплевральные микроузелки, линейные затемнения.

При компьютерном исследовании также может выявляться резорбция в ребрах и ключицах.

- Рекомендуется проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости - с внутривенным болюсным контрастированием) [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов.

- Рекомендуется проведение рентгенографии/компьютерной томографии/магнитно-резонансной томографии суставов, радиологического исследования верхней и нижней челюсти.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. Наиболее характерными изменениями являются: выраженная атрофия мягких тканей, резорбция концевых фаланг пальцев рук (акроостеолиз) преимущественно у пациентов с синдромом Рейно; резорбция в дистальных отделах лучевой и локтевой костей; периартикулярная и подкожная кальцификация, костные эрозии в дистальных и проксимальных межфаланговых суставах, в первом карпометакарпальном суставе.

При радиологическом исследовании верхней и нижней челюсти выявляется увеличение расстояния между зубами и челюстью вследствие утолщения мембраны периодонта.

- Рекомендуется проведение рентгенографии ЖКТ с барием.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем больным с подозрением на ЮССД. В большинстве случаев поражение ЖКТ выявляется при радиологическом исследовании при отсутствии клинической симптоматики.

Рентгенография пищевода с барием: снижение или отсутствие перистальтики в нижних отделах пищевода, дилатация в дистальных отделах пищевода, стриктуры и укорочение пищевода. Наличие воздуха в дистальном отделе пищевода при рентгенографии грудной клетки в боковой проекции свидетельствует в пользу диагноза.

Ирригография: наиболее частые изменения в тонком кишечнике - дилатация в дистальных отделах 12-перстной кишки и проксимальных отделах тощей кишки; изменения в толстом кишечнике - исчезновение гаустрации, наличие дивертикула или псевдовыпячивания кишечной стенки края кишки, противоположного брыжейке. Снижение перистальтики толстого кишечника,

- Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

- Рекомендуется проведение биопсии почки

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с признаками поражения почек для проведения дифференциального диагноза с другими ревматическими неревматическими болезнями и для определения выраженности морфологических изменений при поражении почек при ЮССД.

- Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей [4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

- Рекомендуется проведение трепанобиопсии [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ЮССД, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.