ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С МПС I ТИПА

Исследования	Первоначальная оценка	Каждые 6 мес	Каждые 12 мес	Один раз в 2 года
Подтверждение диагноза	X
Анамнез болезни	X
Клинический осмотр	X	X
Рост, вес, окружность головы	X	X
Выносливость <1>	X	X
Оценка ЦНС
Компьютерная томография или МРТ головного мозга	X			X
Когнитивное тестирование (DQ/IQ) <2>	X		X
Скорость нервной проводимости/ЭМГ	X		X
Оценка слуха
Аудиометрия	X		X
Оценка зрения
Острота зрения	X		X
Осмотр глазного дна	X		X
Исследование роговицы	X		X
Дыхательная система
ФВД	X		X
Исследование сна/полисомнография	X		X
Обследование сердечнососудистой системы
Электрокардиограмма	X	X
Эхокардиография	X	X
Опорно-двигательный аппарат
Рентгенографии скелета	X		X
Желудочно-кишечный тракт
УЗИ органов брюшной полости; объем селезенки, печени	X	X
Лабораторные исследования
Определение ГАГ	X	X

--------------------------------

<1> Для детей старше 3 лет; расстояние, пройденное за 6 минут (предпочтительным является тот же промежуток времени, что и в предыдущих тестах этого пациента); число ступеней, пройденных вверх за 3 минуты. Оцениваются показатели сатурации SpO2, ЧДД, ЧСС до и после нагрузки.

<2> DQ или Коэффициент умственного развития (КУР) - способ сравнения интеллектуального развития, свойственного данному возрасту (умственных способностей ребенка по отношению к его сверстникам), с хронологическим возрастом (фактическим возрастом ребенка).

КУР рассчитывается делением интеллектуального возраста на хронологический и умножением на 100 для получения целого числа. Средний коэффициент умственного развития для любого возраста считается равным 100.

Приложение Г1. Выраженность клинических проявлений в зависимости от возраста дебюта МПС I Приложение Г3. Схема терапии МПС I типа