КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДЛКЛ.

СРАВНЕНИЕ ПРОЯВЛЕНИЙ БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА И БОЛЕЗНИ

НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА (БНЭХ)

Проявление	Болезнь Вольмана	БНЭХ
Возраст начала/диагностики	1 - 3 месяца	Детский - взрослый возраст
Возраст на момент летального исхода (без лечения)	до 1 года	Вариабельный
Гепатомегалия	+	+
Фиброз/цирроз печени	+/-
Спленомегалия	+
Кальцификация надпочечников	+	-
Синдром мальабсорбции	+
Кахексия	+	-
Неврологические проявления	+	-