1.2. Этиология и патогенез

Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление - в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.

Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.

Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие "идиопатические бронхоэктазы".

Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, а затем медиаторами воспаления (http://humbio.ru/humbio/immunology/imm-gal/000c0bde.htm), которые высвобождаются из нейтрофилов (http://humbio.ru/humbio/physiology/000997ac.htm), что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование - воспаление [1, 2, 3, 4, 5].

Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7]:

1. Врожденные структурные аномалии строения бронхолегочной системы:

- синдром Вильямса-Кэмпбелла - баллонирующие БЭ (Приложение Г1, рис. 1),

- синдром Мунье-Куна - трахеобронхомегалия,

- трахеомаляция,

- бронхомаляция,

- стенозы трахеи и/или бронхов,

- бронхогенные кисты,

- трахеальный бронх,

- легочная секвестрация,

- кистозно-аденоматозная мальформация;

2. Токсическое повреждение дыхательных путей:

- вдыхание токсических веществ,

- аспирационный синдром вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;

- аспирация вследствие мышечной дистрофии,

- аспирация вследствие наличия трахеопищеводного свища

3. Обструкция бронха:

- вызванная внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);

- внутрибронхиальная обструкция инородным телом вследствие аспирации;

- внутрибронхиальная обструкция объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);

4. Обструктивные заболевания легких:

- дефицит -антитрипсина;

5. Нарушения мукоцилиарного клиренса:

- первичная цилиарной дискинезия (ПЦД);

- муковисцидоз (в том числе, при атипичных формах);

6. Инфекции:

- коклюш,

- корь,

- аденовирусная инфекция,

- пневмония,

- туберкулез,

- нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;

7. Первичные иммунодефицитные состояния:

- агаммаглобулинемия,

- общий вариабельный иммунодефицит,

- селективная недостаточность иммуноглобулина A,

- селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,

- тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),

- синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),

- хроническая гранулематозная болезнь,

- дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,

- дефекты комплемента;

8. Вторичная иммуносупрессия:

- онкогематологические заболевания,

- аллогенная трансплантация, в т.ч., костного мозга,

- применение иммуносупрессивных лекарственных препаратов,

9. Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) (Приложение Г1, рис. 2);

10. Системные заболевания:

- ревматоидный артрит,

- системная склеродермия,

- рецидивирующий полихондрит - синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,

- анкилозирующий спондилит,

- саркоидоз;

- синдромы Элерса-Данло, Марфана

- синдром Янга;

- синдром "желтых ногтей";

- метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;

11. Воспалительные заболевания кишечника:

- язвенный колит,

- болезнь Крона;

12. Идиопатические бронхоэктазы.

В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:

- Haemophilus influenzae;

- Streptococcus pneumoniae;

- Moraxella catarralis.

- Staphylococcus aureus;

- Pseudomonas aeruginosa.

Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4, 5, 6, 7].

У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5, 6, 7].

Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания - у 20 - 46% пациентов [5, 8].