Документ применяется с 1 января 2023 года.

Кортикостероиды системного действия

СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелегочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона** (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15 - 40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12 - 24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона**, первоначально 1 - 2 мг/кг массы тела/сут. в течение 4 - 8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона** следует постепенно снижать в течение 2 - 3 месяцев (по 2,5 - 5 мг с интервалами в 3 - 5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3 - 0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10 - 15 мг/сут. [170, 171].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарии: У пациентов, получавших СГКС и закончивших их прием, чаще развиваются обострения (30 - 80%), чем у не получавших гормональную терапию. У бессимптомных пациентов при применении СГКС развивающиеся нежелательные явления могут в большей степени нарушать качество жизни пациента, чем проявления саркоидоза. Нет убедительных данных, доказывающих, что применение СГКС улучшает отдаленный прогноз жизни пациентов с саркоидозом. Следует помнить, что возможна рефрактерность к СГКС [69, 70, 71]. Применение СГКС может сопровождаться серьезными нежелательными явлениями, такими как повышение артериального давления, повышение уровня сахара в крови, увеличение массы тела, остеопороз, развитие надпочечниковой недостаточности [73, 74, 75]. Если развивается индуцированный кортикостероидами системного действия остеопороз рекомендуется применять бифосфонаты с целью лечения остеопороза и профилактики переломов [66, 73, 141]