9.9.1. Первичные иммунодефицитные состояния

Эти формы проявляются, в большинстве своем, через несколько месяцев после рождения, поэтому значительную часть детей с данной патологией вакцинируют в общем порядке, а развивающиеся у некоторых из них осложнения служат первым указанием на наличие иммунного дефекта.

Детей с первичным иммунодефицитом вакцинируют всеми инактивированными вакцинами в периоде ремиссии интеркурентного заболевания, в т.ч. на фоне проведения заместительной терапии иммуноглобулином. Поскольку многие из этих больных дают сниженный иммунный ответ, требуется введение дополнительных доз для достижения защитного уровня. С целью оценки этой потребности желательно определение титров антител по окончании первичного курса вакцинации АКДС (АДС) и ВГВ. Ответ на дифтерийный и столбнячный анатоксины полностью отсутствует у детей с гипер-IgE синдромом.

Детям с первичным иммунодефицитом ОПВ заменяют на ИПВ из-за опасности развития вакциноассоциированного полиомиелита (ВАП). При вакцинации членов семьи, где есть лица с иммунодефицитом, ОПВ также заменяют на ИПВ, при отсутствии такой возможности больного (или привитого) изолируют на срок не менее 60 дней.

До проведения вакцинации БЦЖ в роддоме необходимо выяснить у матери, не было ли в семье случаев, подозрительных на иммунодефицит, и отложить вакцинацию в случае положительного ответа (осложнения в виде остеита или генерализованного БЦЖ-ита наблюдается у детей с хронической гранулематозной болезнью и комбинированным иммунодефицитом, имеющих наследственную природу).

Для защиты детей с первичным иммунодефицитом от кори в случае контакта с больными следует использовать иммуноглобулин человека нормальный (эти дети обычно получают заместительную терапию иммуноглобулином, который защищает их от заражения).

Проведение же массового лабораторного скрининга для выявления новорожденных с первичным иммунодефицитом (как это иногда предлагают средства массовой информации) нецелесообразно и вряд ли осуществимо с учетом сложности методик и многообразия форм этой патологии.