Документ применяется с 1 января 2023 года.
"Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз)" (одобрены Минздравом России)
- Клинические рекомендации
- Разработчик клинической рекомендации
- Список сокращений
- Термины и определения
- 1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- 2.1 Жалобы и анамнез
- 2.2 Физикальное обследование
- 2.3 Лабораторные диагностические исследования
- 2.4 Инструментальные диагностические исследования
- Методы визуализации легких
- Методы визуализации околоносовых пазух
- Абдоминальная рентгенография
- Методы диагностики остеопороза
- Определение функции внешнего дыхания
- Ультразвуковые методы исследования
- Электрокардиография
- Эндоскопические методы исследования
- Инструментальная диагностика мекониевого илеуса
- Инструментальная диагностика синдрома дистальной интестинальной обструкции
- Исследование слуха
- 2.5 Иные диагностические исследования
- 3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- 3.1 Консервативное лечение
- 3.1.1 Муколитическая терапия
- 3.1.2 Бронхолитическая терапия
- 3.1.3 Антибактериальная терапия (АБТ)
- 3.1.3.1 Общие принципы антибактериальной терапии
- 3.1.3.2 Антибактериальная терапия при высеве метициллинчувствительного Staphylococcus aureus (MSSA) и Haemophilus influenzae
- 3.1.3.3 Антибактериальная терапия при MRSA (метициллинрезистентный стафилококк) - инфекции
- 3.1.3.4 Антибактериальная терапия при выявлении в мокроте/бронхиальном секрете P. aeruginosa
- 3.1.3.5 Антибактериальная терапия при высеве из мокроты/бронхиального секрета Burkholderia cepacia complex
- 3.1.3.6 Антибактериальная терапия при высеве из бронхиального секрета Achromobacter spp.
- 3.1.3.7 Антибактериальная терапия микобактериоза
- 3.1.4 Терапия поражений легких, вызванных грибами рода Aspergillus
- 3.1.5 Терапия внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы
- 3.1.6 Терапия эндокринной недостаточности поджелудочной железы (МЗСД)
- 3.1.7 Терапия поражения печени
- 3.1.8 Терапия остеопороза у пациентов с МВ
- 3.1.9 Терапия хронического риносинусита и назального полипоза
- 3.1.10 Консервативная терапия легочного кровотечения и кровохарканья
- 3.1.11 Терапия дыхательной недостаточности
- 3.1.12 Консервативная терапия мекониевого илеуса
- 3.1.13 Консервативная терапия синдрома дистальной интестинальной обструкции
- 3.1.14 Терапия псевдо-Барттер синдрома
- 3.1.15 Патогенетическая терапия (ивакафтор+лумакафтор)
- 3.1.16 Терапия препаратами других групп и/или по особым показаниям
- 3.2 Кинезитерапия
- 3.3 Диетотерапия и витаминотерапия
- 3.3.1 Общие принципы диетотерапии у пациентов с МВ
- 3.3.2 Дети первого года жизни
- 3.3.3 Питание дошкольников и школьников и взрослых
- 3.3.4 Микронутриенты и витамины
- 3.3.5 Агрессивные методы нутритивной поддержки у пациентов с МВ
- 3.3.6 Программы ЭВМ для подбора диеты и ферментной терапии для врачей и пациентов
- 3.4 Хирургическое лечение
- 3.5 Репродуктивное здоровье мужчин с муковисцидозом
- 3.6 Беременность при муковисцидозе
- Факторы риска жизнеугрожающих осложнений
- Лечение муковисцидоза во время беременности
- Роды
- Послеродовый период
- 3.7 Паллиативная помощь
- 4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- 6. Организация оказания медицинской помощи
- Правила профилактики перекрестной инфекции при муковисцидозе
- Организация оказания помощи пациентам. Профилактика инфекции
- Общие меры профилактики
- Дезинфекция в амбулаторных условиях
- Выявление источника, путей и факторов передачи
- Мониторинг антибиотикочувствительности
- Организация амбулаторной и стационарной помощи
- Правила ожидания приема врача в поликлинике
- Правила нахождения пациентов с МВ в стационаре
- Инженерный путь решения инфекционного контроля при планировке отделения, вентиляции
- Правила и методы обработки и смены ингаляторов, небулайзеров и дыхательных тренажеров (при индивидуальном использовании и в стационаре)
- Подготовка к очистке
- Уход за соединительной трубкой
- Очистка
- Дезинфекция
- Дезинфекция кипячением
- Дезинфекция с помощью стандартного термического дезинфектора для детских бутылочек (не для микроволновой печи)
- Дезинфекция с помощью микроволнового дезинфектора
- Химическая очистка с дезинфекцией
- Визуальный контроль
- Сушка и хранение
- Стерилизация в условиях стационара
- Подготовка и процедура автоклавирования
- Хранение
- Содержание и очистка компрессора
- Замена фильтра
- Сроки использования небулайзера и компрессора
- Организация обучения и досуга пациентов с муковисцидозом
- 7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- Критерии оценки качества медицинской помощи
- Таблица 28. Критерии оценки качества медико-санитарной помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (коды по МКБ-10: E84)
- Таблица 29. Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при кистозном фиброзе (муковисцидоз) (коды по МКБ-10: E84)
- Список литературы
- Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
- Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
- Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
- Порядки оказания медицинской помощи
- Стандарты оказания медицинской помощи
- Информация о лекарственных средствах
- Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
- Прочие нормативно-правовые документы, с учетом которых разработаны клинические рекомендации
- Примеры диагнозов
- Приложение Б. Алгоритмы действий врача
- Приложение В. Информация для пациента
- Общественные места
- Пациенты МВ в одной семье
- 5.10. Профилактика водного пути инфицирования
- 5.11. Пищевой путь инфицирования. Профилактика пищевого пути инфицирования
- 5.12. Воздушно-капельный и контактный пути заражения. Профилактика
- Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
- Приложение Г1. Шкала оценки степени фиброза печени METAVIR (Meta-analysis of histological data IN viral hepatitis) - мета-анализ гистологических данных при вирусных гепатитах
- Приложение Г2. Классификация аспергиллеза
- Приложение Г3. Шкала оценки тяжести и степени компенсации цирроза Чайлд-Пью (the Child-Pugh score)
- Приложение Г4. Рентгеноденситометрия у пациентов с МВ
- Приложение Г5. Алгоритм обследования и тактика решения вопроса репродукции у мужчин с МВ
- Приложение Г6. Данные о природной резистентности ведущих микроорганизмов при МВ
- Приложение Г7. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом
- Приложение Г8. Расшифровка примечаний
- Приложение Г9. Смеси для лечебного и дополнительного питания для пациентов с муковисцидозом
- Приложение Г10. Показания к госпитализации (стационарному лечению) детей и взрослых с муковисцидозом
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2023 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей