Приложение А3.1

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МАЖБП

При выявлении признаков стеатоза печени в возрасте пациентов до 10 лет - необходимо исключить врожденные заболевания обмена веществ (дефицит 1-антитрипсина, муковисцидоз, галактоземия, тирозинемия 1 типа, нарушения пероксисомального окисления, болезнь Вильсона, абеталипопротеинемия, гипобеталипопротеинемия, врожденная липодистрофия, семейная гиперлипидемия, дефицит лизосомной кислой липазы, дефицит кислой сфингомиелазы, цитруллинемия 2 типа и т.д.) [5, 10].

Таблица. Состояния, которые могут сопровождаться стеатозом печени и/или трансаминаземией [1, 4, 19]

Генетические заболевания и метаболические дефекты

Препараты и токсические агенты

Причины, связанные с особенностями питания, гастроинтестинальной и печеночной патологией

Нарушения цикла мочевины

Наследственная непереносимость фруктозы/тирозинемия/галактоземия

Гликогенозы I, III, VI, IX типы

Дефекты синтеза желчных кислот

Муковисцидоз

Дефицит цитрина

Синдром Швахмана-Даймонда

Болезнь Вильсона

Болезни накопления липидов

Болезнь Нимана-Пика, тип C

Абета/гипобеталипопротеинемия

Дефекты Рисунок 15 и Рисунок 16 окисления жирных кислот

Нарушения обмена белков

Синдром Шерешевского-Тернера

Дефицит Рисунок 17 - антитрипсина

Липодистрофия

Семейная гиперлипопротеинемия

Поздняя кожная порфирия

Порто-системный шунт

Отдельные миопатические расстройства

Этанол

Экстази

Нифедипин**

Дилтиазем

Кокаин

Растворители

Пестициды

Глюкокортикоиды

Эстрогены

Вальпроевая кислота**

Метотрексат**

Амиодарон**

Тетрациклин

Аспарагиназа**

Ацетилсалициловая кислота**

Антипсихотические средства

Антидепрессанты

Препараты групп АТХ J05AF

Нуклеозиды и нуклеотиды - ингибиторы обратной транскриптазы и J05AR Комбинированные противовирусные препараты для лечения вич-инфекции

Витамин E

Целиакия

Воспалительные заболевания кишечника

Кишечная недостаточность

Дисбиоз

Вирусные гепатиты (HCV, HBV)

Аутоиммунные гепатиты

Квашиоркор/голодание

Нервная анорексия

Быстрое снижение массы тела

Парентеральное питание

Гипотиреоз

Гипоталамо-гипофизарные нарушения

Диабет I типа

Сепсис