"Клинические рекомендации "Трансплантация печени, наличие трансплантированной печени, отмирание и отторжение трансплантата печени" (одобрены Минздравом России)

Нарушения метаболизма на фоне врожденных дефектов развития гепатоцита

Нарушения метаболизма на фоне врожденных дефектов развития гепатоцита:

- заболевания, клинически проявляющиеся тяжелым поражением печени:

- болезнь Вильсона-Коновалова;

- дефицит альфа1-антитрипсина;

- идиопатический гемохроматоз;

- наследственная тирозинемия;

- муковисцидоз;

- протопорфирия;

- галактоземия;

- гликогенозы 1 и 4 типов; E74.0;

- болезнь Гоше 1 типа;

- синдром Криглера-Найяра I типа. E80.5.

Сосудистые заболевания, приводящие к нарушению функции печени и/или развитию синдрома портальной гипертензии Заболевания, при которых генетический дефект, вызывающий аномальное функционирование печеночных клеток, не влияет на структуру и функцию самой печени, но приводит к разнообразным нарушениям со стороны других органов и систем