3.1. Консервативное лечение

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом раннее начало консервативного лечения, что позволяет минимизировать хирургические вмешательства и получить максимально хорошие результаты [31, 60 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: при стабильном соматическом состоянии ребенка с артрогрипозом консервативное лечение может быть уже начато на первой неделе жизни в условиях стационара или дома [31, 64]. Целью лечения является улучшение пассивных и активных движений в суставах и устранение деформации конечностей.

- Рекомендуется родителей пациента с артрогрипозом активно привлекать к лечению ребенка с первых дней его жизни [60, 64, 65].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: родители пациента с артрогрипозом обучаются лечебной физкультуре при травмах и заболеваниях суставов (корригирующие упражнения и укладки, направленные на устранение деформаций и контрактур суставов верхних и нижних конечностей), занятия проводятся не менее 4 раз в день по 30 минут.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом наиболее активно проводить консервативное лечение в течение первых месяцев жизни [30 - 31, 60, 61, 66 - 70]. Лечебные программы должны быть достаточно агрессивными, чтобы пациент мог реализовать свой реабилитационный потенциал [28, 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: быстрое улучшение амплитуды движений в пораженных суставах является хорошим прогностическим фактором восстановления двигательной активности пациента. Если в течение 1 месяца нет положительной динамики от консервативного лечения, то шансы на дальнейшее улучшение малы. Улучшение состояния нижних конечностей в течение первого года жизни поможет определить способность ребенка сидеть, стоять и ходить. Консервативное лечение наиболее эффективно до возраста 3 - 6 месяцев.

- Рекомендуется общий медицинский массаж проводить детям с 2 - 3 недельного возраста. Крайне важно в течение первого года жизни ребенка развивать его основные двигательные навыки (например, переворачивание, ползание и т.п.). Физиотерапевтические процедуры начинают с 4 - 6 недель жизни ребенка [30 - 31, 60, 61, 66 - 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом индивидуальный подбор программы лечения и привлечение мультидисциплинарной команды специалистов в составе: врач-педиатр (Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра), врач-терапевт (Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта), врач-генетик (Прием (осмотр, консультация) врача-генетика), врач-травматолог-ортопед (Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда), врач-невролог (Прием (осмотр, консультация) врача-невролога), медицинский психолог (Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога), врач-физиотерапевт (Осмотр, консультация врача-физиотерапевта) [71].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом с первых дней жизни выполнять укладки, направленные на коррекцию контрактур суставов, которые сочетаются с выполнением упражнений, направленных на восстановление пассивных движений в суставах конечности [31, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: для этой цели используются подушки, изготовленные индивидуально.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом для коррекции контрактур локтевого, лучезапястного суставов и пальцев кисти проводить этапную коррекцию с использованием лонгет, а также наложением циркулярных гипсовых повязок [60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: у детей до 3 месяцев лонгеты используются до 20 часов в сутки, а в более старшем возрасте только на время дневного и ночного сна.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при патологии тазобедренного сустава не выполнять закрытое вправление вывиха бедра, а лишь проводить лечение, направленное на устранение контрактур тазобедренного сустава [31, 60, 73].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: наличие вывиха бедра у пациента с артрогрипозом является показанием к операции. Использование методики закрытого вправления бедра в большинстве случаев не позволяет вправить вывих и в большом проценте случаев приводит к асептическому некрозу головки бедренной кости. При устранении сгибательно-приводящих контрактур в тазобедренных суставах показаны укладки на животе (для устранения сгибательного компонента) и в положении отведения нижних конечностей, лежа на спине (для устранения приводящего компонента). При наружно-ротационных отводящих контрактурах в тазобедренных суставах нижние конечности ротируют и приводят до среднего положения и в таком положении фиксируют, используя для этой цели эластичные бинты.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при наличии деформаций стоп лечение начинать с дистальных отделов конечности. Ранее начало консервативного лечения позволяет минимизировать хирургические вмешательства и получить максимально хорошие результаты [60 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: для гипсования стоп более рационально использовать высокие гипсовые повязки при сгибании коленного сустава под углом 90° для исключения ротационных движений в коленном суставе, а также для профилактики "сползания" циркулярной гипсовой повязки.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при косолапости наложение циркулярных гипсовых повязок по методике Понсети [6, 28, 74 - 75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4)

Комментарий: с целью разблокирования подтаранного сустава у детей с артрогрипозом производится ранняя ахиллотомия, которая выполняется после наложения 1 - 3 циркулярных гипсовых повязок, когда кавусный компонент деформации устранен. В некоторых случаях при коррекции эквинуса в положении отведения, при отчетливом натяжении ахиллова сухожилия, требуется выполнение повторной ахиллотомии, которая, однако, достаточно часто не дает возможности достигнуть необходимой тыльной экстензии стопы, поскольку эквинус зачастую вызван не только укорочением ахиллова сухожилия, но и ретракцией капсульно-связочных структур по задней поверхности голеностопного сустава, что требует оперативного лечения.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом при плоско-вальгусной деформации стоп выполнять наложение циркулярных гипсовых повязок по методике Dobbs с последующей их сменой 1 раз в 5 - 7 дней с целью коррекции патологического положения сегмента конечности и создания опорной стопы [76 - 77].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: при тяжелой степени плоско-вальгусной деформации ("стопа-качалка") этапная гипсовая коррекция направлена на растяжение сосудисто-нервных пучков по тыльно-наружной поверхности стопы и ретрагированных сухожилий разгибателей стопы и сухожилий малоберцовой группы мышц, что является подготовительным этапом к операции и является профилактикой послеоперационных сосудистых осложнений и некрозов мягких тканей. Вначале выполняется этапное гипсование до верхней трети голени в положении возможной подошвенной флексии, супинации и приведения переднего отдела стопы. В дальнейшем при выведении переднего и среднего отделов стопы в среднее положение ребенок снабжается до момента оперативного вмешательства ортезами для голеностопного сустава и стопы.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом после коррекции деформаций стоп вторым этапом устранять сгибательные контрактуры коленных суставов. При наличии разгибательных контрактур коленных суставов выполняются этапные коррекции с постепенным увеличением угла сгибания в коленном суставе [60 - 63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарий: при сгибательных контрактурах коленных суставов проводится этапное наложение циркулярных гипсовых повязок и лонгет на нижнюю конечность.

При неполной коррекции контрактуры, препятствующей в дальнейшем ходьбе ребенка, показано оперативное лечение.

- Рекомендуется пациентам с артрогрипозом назначение технических средств реабилитации с целью обеспечения возможности передвижения (средства передвижения адаптированные) и самообслуживания (изделия/оборудование домашнее адаптированное; изделия бытовые адаптированные), а также протезно-ортопедические изделия (ортопедическая обувь, изготовленная индивидуально; ортез для стопы; ортез для коленного сустава; ортез для колена/голеностопного сустава/стопы; ортез для голеностопного сустава и стопы; ортез для бедра/колена/голеностопного сустава/стопы; аппарат на коленный и голеностопный суставы; аппарат на всю ногу; аппарат на нижнюю конечность и туловище; ортез для плеча; ортез для плеча/локтя; ортез для плеча/локтя/запястья; ортез для плеча/локтя/запястья/кисти; ортез для локтевого сустава; ортез для локтя/запястья/кисти руки; ортез для запястья/кисти; ортез для кисти руки) [11, 28, 31, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5)

Комментарии: использование протезно-ортопедических изделий позволяет предотвратить рецидив деформации, технические средства реабилитации обеспечивают возможность передвижения пациентов, а также препятствует развитию остеопороза.