Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Врожденный множественный артрогрипоз (ВМА) - это термин, используемый для описания группы врожденных заболеваний, характеризующихся врожденными контрактурами суставов двух и более сегментов тела. Под термином "контрактура" понимают ограничение амплитуды движений в суставе.

В настоящее время выявлено более 400 причин, вызывающих данное заболевание: вирусные и бактериальные инфекции, физические факторы, химические вещества, лекарственные препараты, ограничение внутриматочного пространства (аномалии формы матки), плацентарная недостаточность, многоводие, и т.д. В анамнезе у матерей отмечаются различные заболевания, токсикоз беременности, выкидыши, аборты и пр.

Однозначного ответа на механизм развития артрогрипоза нет. Воздействие тератогенного фактора на ранних сроках беременности (5 - 6 неделя) вызывает нарушение развития мышечных волокон, суставов или же приводит к первичному повреждению спинного мозга, что, в свою очередь, вызывает вторичное изменение мышц, нарушению двигательной активности плода. Вариантами ВМА являются амиоплазия, дистальный артрогрипоз и синдромы, клиническим симптомом которых являются множественные контрактуры.

При амиоплазии отмечается поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, деформации кистей и стоп, возможны деформации позвоночника. Характерно замещение мышечной ткани фиброзной или жировой, что приводит к отсутствию активных движений в суставах. При амиоплазии в 63% случаев вовлекаются все четыре конечности (т.е. контрактуры верхних и нижних конечностей, как правило, симметричные); в 5% случаев наблюдается вовлечение трех конечностей, в 17% случаев - верхних и в 15% поражение только нижних конечностей.

При дистальном типе артрогрипоза наблюдаются преимущественно деформации кистей и стоп, которые в некоторых случаях сочетаются с патологией крупных суставов конечностей, аномалиями челюстно-лицевой области.

В подавляющем большинстве случаев деформации симметричные и не прогрессируют в процессе жизни ребенка.

Поражение внутренних органов наблюдается редко. Интеллект больных в подавляющем большинстве случаев сохранен.

Амиоплазия не передается по наследству, в то же время дистальные формы, а также синдромальные формы ВМА относятся к наследственным заболеваниям.

Залогом успеха в лечении больных артрогрипозом является раннее начало консервативного лечения (с первой недели жизни), направленного на устранение контрактур, улучшение активных движений в суставах.

Своевременное начало консервативного лечения позволяет в ряде случаев полностью устранить контрактуры или в значительной степени уменьшить их тяжесть.

При сохранении деформаций конечностей после проведенного консервативного лечения с 3 - 4 месячного возраста ребенка показано оперативное лечение.

В профилактике развития рецидивов контрактур важную роль играет назначение пациенту ПОИ.