7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Проведение пациентам с ПХНН инвазивных вмешательств под общей анестезией требует перехода на парентеральные формы гидрокортизона** или введение стрессовых доз гидрокортизона** [75, 79, 80, 87].

- Рекомендуется: при малых вмешательствах, НЕ требующих общей анестезии (биопсия кожи, удаление зубов и другие стоматологические процедуры, МРТ и др.) до процедуры увеличить дозу гидрокортизона** в 2 - 3 раза, а после процедуры вернуться к прежним дозам, а если сохраняется боль или плохое самочувствие, то в течение 24 часов продолжить стрессовые дозы перорального гидрокортизона** (увеличить дозу в 2 - 3 раза от стандартной дозы пациента) с целью профилактики криза ПХНН [75, 79, 80] [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется: при малых вмешательствах, требующих общей анестезии (длительностью не более 90 минут (МРТ, эндоскопия, удаление зубов под общей анестезией) с целью профилактики адреналового криза перед вмешательством парентеральное (в/в или в/м) введение гидрокортизона** в дозе 2 мг/кг (у детей до 28 дней жизни или у недоношенных детей со скорректированным гестационным возрастом менее 28 дней - 4 мг/кг), а после процедуры вернуться к прежним дозам, а если сохраняется боль или плохое самочувствие, то в течение 24 часов продолжить стрессовые дозы перорального гидрокортизона** (увеличить дозу в 2 - 3 раза от стандартной дозы пациента) [75, 79, 80, 87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется: при больших инвазивных вмешательствах (хирургические операции с общей анестезией, тяжелые травмах и состояниях, требующих интенсивной терапии) с целью профилактики адреналового криза непосредственно перед анестезией введение гидрокортизона** в дозе 2 мг/кг в/в болюсно или в/м (у детей до 28 дней жизни или у недоношенных детей со скорректированным гестационным возрастом менее 28 дней - 4 мг/кг) с последующим продолжением введения гидрокортизона** в/в капельно со скоростью из расчета:

- при массе тела менее 10 кг: 25 мг за 24 часа;

- при массе тела 10 - 20 кг: 50 мг за 24 часа;

- при массе тела более 20 кг: у допубертатных детей - 100 мг за 24 часа, а у детей с началом пубертата - 150 мг за 24 часа;

- при массе тела более 80 кг: 200 мг за 24 часа.

В послеоперационном периоде возможно продолжить введение в/в капельно в указанных выше дозах или перейти на в/в болюсное или в/м введение гидрокортизона** из расчета 1 - 2 мг/кг каждые 6 часов [75, 79, 80] [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется: после больших инвазивных манипуляций, потребовавших парентерального введения гидрокортизона**, после стабилизации состояния перейти на пероральный прием гидрокортизона** в стрессовых дозах (увеличить стандартную суточную дозу пациента в 2 - 3 раза) на 24 - 48 часов с последующим снижением дозы до обычных для пациента с целью возвращения к стандартным дозам заместительной терапии. При возобновлении перорального приема глюкокортикоидов - вернуть пациенту флудрокортизон** в обычной дозе, если пациент получал его до вмешательства с целью возвращения к стандартным дозам заместительной терапии (у пациента была подтверждена минералокортикоидная недостаточность) [75, 79, 80] [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)