Симптомы надпочечниковой недостаточности

- Потемнение кожных покровов (смуглость, "бронзовая кожа", "загар", темные локти и колени)

- Необычно быстрая утомляемость и чрезмерная усталость

- Головокружение

- Очень низкое артериальное давление

- Тошнота, рвота

- Понос (диарея)

- Плохой аппетит

- Боли в животе

- Мышечная слабость

- Потеря массы тела без объективных причин

- Тяга к соленой пище

- Депрессия

- Низкий уровень глюкозы в крови

При появлении таких симптомов нужно незамедлительно сообщить об этом Вашему доктору, который поможет определить, связано ли это с надпочечниковой недостаточностью и назначить обследование и лечение.

Почему надпочечники неправильно работают?

Известно много причин, по которым надпочечники перестают производить достаточно кортизола и альдостерона.

- Врожденные наследственные заболевания надпочечников (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гипоплазия надпочечников, адренолейкодистрофия и другие более редкие причины).

У детей чаще всего надпочечниковая недостаточность проявляется в результате генетического дефекта. Происходит сбой на "фабрике производства кортизола и альдостерона", которая размещается в надпочечниках. Эту "фабрику" называют стероидогенезом. На ней работает много помощников (ферментов), которые "собирают" гормоны из нужных частей.

Если кто-то из ферментов-помощников не работает, или нет необходимых деталей, то не получается произвести нужные гормоны в нужном количестве.

Это и называется "недостаточность гормонов коры надпочечников" или "надпочечниковая недостаточность".

- Аутоиммунная надпочечниковая недостаточность, или Болезнь Аддисона

Такой вид надпочечниковой недостаточности встречается и у детей, и у взрослых. В этих случаях "фабрика производства гормонов" в надпочечниках просто разрушилась. Этому виной может быть аутоиммунный процесс, в результате которого вырабатываются "аутоантитела" - вещества, которые по "ошибке" выработала собственная иммунная система против своих же надпочечников. В этом виноваты снова гены. Иногда, гораздо реже, надпочечники разрушаются в результате кровоизлияния, инфекции (туберкулез и другие) или опухоли.

- Хирургическое удаление надпочечников (адреналэктомия)

Бывает, что врачам-хирургам пришлось удалить оба надпочечника, чтобы вылечить от другой более опасной болезни.

- Болезни гипофиза

Надпочечники могут неправильно работать также при болезнях гипофиза. Гипофиз вырабатывает важный для надпочечников адренокортикотропный гормон, который стимулирует работу надпочечника. Если в результате заболеваний гипофиза адренокортикотропного гормона не хватает, "здоровые" надпочечники не получают "команду сверху" и перестают вырабатывать кортизол. Врачи называют это "вторичная надпочечниковая недостаточность".

Почти всегда для того, чтобы установить точную причину заболевания, необходимо провести сложные исследования крови пациента: генетические исследования - поиск "поломок" (мутаций) в генах, и/или анализ на специфические аутоантитела в крови.

Как жить, если надпочечники не работают?

Существуют лекарства, которые полностью заменят недостающие гормоны - глюкокортикоиды. Такое лечение называют "заместительная терапия".

Дозы и режим приема и какие именно препараты использовать (сколько раз в день и в какое время) порекомендует вам врач-детский эндокринолог.

ВСЕГДА надо принимать лекарства в назначенное время. Пропуск приема лекарств может быть очень опасен для вас. Если все же вы случайно пропустили прием, выпейте дозу позже или две дозы одновременно.

При резком ухудшении состояния - сильной слабости, тошноте, обмороке судорогах, потере сознания и повторной рвоте - вводить внутримышечно суспензию гидрокортизона** 50 - 100 мг для детей старше 5 лет (50 мг детям до 5 лет) до приезда бригады скорой помощи.

Если вам предстоит хирургическое вмешательство (операция), посоветуйтесь с вашим доктором. Коррекция дозы зависит от тяжести операции.

Я должен иметь с собой информационную карточку, браслет или значок, где указано, что я страдаю надпочечниковой недостаточностью и получаю заместительную терапию (подробнее см. ниже).

Зачем нужно носить при себе опознавательные знаки с медицинской информацией?

- Это необходимо, чтобы люди и врачи, которые вам будут помогать в экстренно, ситуации быстро определили, что необходимо делать.

- Во время криза Вы можете потерять сознание, поэтому чрезвычайно важно, чтобы люди, которые оказались случайно в этот момент рядом, знали, что Вы получаете заместительную терапию гидрокортизоном (глюкокортикоидами). Если произошло что-то непредвиденное, и вы не можете сообщить о том, что вам необходим гидрокортизон, вам не окажут своевременную помощь, что может быть опасным для вашей жизни.

Какие могут быть опознавательные знаки?

Браслеты, кулоны, карточки, значки.

Какую информацию они должны содержать?

1. Имя, Фамилия.

2. Если я без сознания или у меня судороги, рвота, диарея, бред, мне СРОЧНО необходимо сделать инъекцию глюкокортикоидов. Какой препарат и какие дозы вам подскажет ваш лечащий врач. Промедление опасно для жизни!

3. Телефон для связи с близкими или врачом.