3.3.2 Консервативная терапия второй линии. Соматостатин и его аналоги

- Рекомендуется: терапия препаратами #октреотида** в случае отсутствия эффекта от диазоксида или его непереносимости. #Октреотид** у пациентов с ВГИ назначается в стартовой дозе 3 мкг/кг/сут. в виде дробных подкожных инъекций каждые 6 часов или в виде непрерывной подкожной инфузии (с применением инсулиновой помпы). При отсутствии эффекта доза может быть постепенно увеличена. Максимальная терапевтическая доза составляет 20 мкг/кг/сут. [19, 30, 32, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется: при применении #октреотида** его непрерывное подкожное введение, что позволяет добиться стойкой концентрации препарата в крови и минимизировать вариабельность гликемии в течение дня [19, 32, 56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется: у пациентов с диффузной формой и наличии хорошего эффекта от #октреотида** перевод на терапию соматостатином (Группа АТХ Соматостатин и его аналоги H01CB) пролонгированного действия (в том числе препараты #Ланреотид** в стартовой дозе 30 - 35 мг 1 раз в 28 дней что существенно повышает качество жизни больных [19, 32, 52, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Среди побочных эффектов наиболее часто встречаются:

Диспепсия, диарея, стеаторея, колики.

- Рекомендуется: назначение терапии ферментными препаратами в возрастных дозировках детям старше 3 лет по инструкции [19, 32, 58].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Желчекаменная болезнь. Более характерно для пациентов старшего возраста. Редко встречается у детей первого года жизни.

- Рекомендуется: проведение контрольных ультразвуковых исследований органов брюшной полости (комплексное) 1 раз в 12 месяцев [19, 32, 54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Острый некротический энтероколит. Редкое и фатальное осложнение. Описано только у детей первых дней и недель жизни #Октреотид** противопоказан детям с явлением некротический энтероколит (НЭК) в анамнезе [53,55].

Снижение темпов роста, подавление секреции СТГ.

- Рекомендуется: регулярное измерение роста, определение инсулиноподобного фактора роста 1 в крови при длительном применении #октреотида** [54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Гипотироксинемия. В редких случаях может отмечаться при применении высоких доз (15 - 20 мкг/кг) #октреотида** [19, 32, 54].

- Рекомендуется: проведение контрольного определения уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови и определение уровня свободного тироксина (СТ4) в сыворотке крови в динамике [19, 52, 54, 56, 57].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: для #октреотида** характерна тахифилаксия. В большинстве случаев в старте терапии отмечается повышение уровня гликемии, однако, в течение 1 - 3 дней потребность в инфузионной терапии может возобновиться.